作者：赵巍
新疆医院骨科中心关节外科
新疆乌鲁木齐
血友病性关节炎
血友病性关节炎以关节内出血为主要表现，最常见的为膝关节，其次为肘、踝、髋、肩。反复出血，滑液营养破坏致软骨破坏而致骨关节炎，关节畸形，致残率高[1]。
早期治疗常采用关节镜内滑膜切除清扫术以及同位素滑膜切除术[2]。晚期治疗，通常手术是唯一手段，但外科大夫都“惧怕”的手术，难以控制的术中，术后出血、感染，轻则导致关节或肢体功能残损，重则死亡。
病例简介
患者：男性，42岁。以“双髋关节疼痛活动受限数年”收入院。患者确诊甲型血友病。
查体：双髋关节肿胀，屈曲挛缩畸形（见图1）。
实验室检查：
活化部分凝血活酶时间96.80秒（参考值28.9～38.1秒），
活化凝血酶原比率2.93（参考值0.9～1.15），
血浆凝血酶Ⅷ因子活性测定1.0％（参考值60％～％），
血浆凝血酶Ⅸ因子活性测定98.00％（参考值60％～％），
纠正活化部分凝血酶时间测定35.80秒，
凝血因子抑制物测定：纠正，瑞斯托霉素辅因子测定.00（参考值50％～％）。
影像学检查（见图2）。
△图1患者步态
△图2患者入院X线片
诊疗过程
手术方案：一期双侧全髋关节置换术。
髋关节置换术是上世纪骨科里程碑式的进展之一；为晚期髋关节疾患最有效的治疗手段；JohnCharnley开创了现代人工关节置换技术；全面发展，技术趋于成熟（见图3）。
△图3人工髋关节
骨密度测量示：左髋：T=-3.1，右髋：T=-5.6，骨质疏松（见图4）。
△图4骨密度测量
股骨假体采用强生公司，Corail羟基磷灰石全涂层股骨柄假体（见图5）。其具有更多的保留患者骨量；适合患者狭窄髓腔；术中不需要扩大髓腔打磨，对骨内膜血运破坏小，出血少；更大限度防止假体下沉的优点。
△图5股骨假体
手术入路要针对该患者的个体情况进行选择，充分比较各种入路的优缺点（见表1）。最熟悉的入路就是最好的入路，所以选择外侧入路。
一期双侧全髋关节置换术?术前准备：通过全院会诊，以血液科为主的内科专家团队，为保障手术，制定方案。
?药物治疗：拜科奇（术前50IU/kg，半衰期8～12小时）。
?术中、术后还应准备：
①新鲜液体血浆（FLP）；
②新鲜冰冻血浆（FFP）；
③冷沉淀（Cryo）；
④Ⅶ因子（诺其）；
⑤活化凝血酶原复合物（PPSB）（康舒宁）。
?定时给予补充Ⅷ因子（8～12小时），监测Ⅷ因子浓度，监测凝血，监测Ⅷ因子抗体。
术日晨，Ⅷ因子浓度%，凝血中出血指标正常。手术步骤（见图6）。
△图6手术步骤
A.准备；B.初次截骨；C.取出股骨头；D.二次截骨；E.放置髋臼螺钉；F.复位髋关节（推头器+脱位钩+患肢牵引）
治疗结果
术后Ⅷ因子与APTT变化（见图7）。
术后影像学资料（见图8）。
患者术后3天可扶拐下床（见图9）。
术后12天切口愈合良好，无皮肤瘀斑，关节无肿胀（见图10）。
患者术后多次复查X线检查（见图11-13）。
△图7术后Ⅷ因子与APTT变化
△图8患者术后影像学资料
△图9患者术后3天可扶拐下床
△图10患者术后伤口愈合情况
△图11患者术后3个月X线片
△图12患者术后12个月复查X线
△图13患者术后18个月复查X线
△图14患者近照
参考文献：
[1]ValentinoLA,HakobyanN,EnocksonC,etal.Exploringthebio?logicalbasisofhaemophilicjointdisease:experimentalstudies[J].Haemophilia,,18(3):-.
[2]Rodriguez-MerchanEC.Aspectsofcurrentmanagement:orthopaedicsurgeryinhaemophilia[J].Haemophilia,,18(1):8-16.
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