文章来源于国家中心共建单位医院，作者张睿娟杨林花

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。血友病发病率无明显的种族或地区差异。男性人群中，血友病A的发病率约为1/，血友病B的发病率约为1/2，女性血友病患者极其罕见。血友病的患病率在不同国家及地区或者同一国家的不同时期均有很大差异。-年中国包括24个省、37个地区血友病患病率为2.73/人。

分型凝血因子水平(%)或活性(U/ml)出血症状重度1%(＜0.01)自发性出血出血经常发生在肌肉和关节中可能会有不明原因出血中度1%-5%(0.01-0.05)偶有自发出血手术或创伤后严重出血轻度5%-40%(0.05-0.40)可能没有明显出血问题手术或受创伤后可能会长时间出血表1血友病临床分型血友病，作为罕见病中心比较多见的疾病之一。目前国家已经出台了一系列罕见病相关政策，加强对罕见病患者的