新冠疫情下的血友病管理中国经验

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新年伊始,新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺)疫情爆发。白衣天使们奔赴前线,让中国在短短几个月时间里,便走出了疫情的阴霾。然而,新冠肺疫情又在全球爆发,更多国家、地区的人陷入了疫情之中,他们不仅需要大量的物资援助,更需要中国经验,尤其是疫情期间血友病患者如何管理。

沙特的血友病专家Tarawah教授和Jastaniah教授联系到中国血友病专家吴润晖教授,希望沟通学习新冠疫情下的血友病管理经验。医脉通就此次国际交流做了独家报导。

吴教授首先介绍了中国新冠肺患者的疾病概况和血液学特征,还分享了疫情下血友病患者的管理经验。

根据中国目前的研究数据显示,新冠肺人群中有81%的患者是轻症,14%的患者病情较重,另外有5%的患者是危重症。在重症病例中,几乎所有重症患者均发生凝血障碍;死亡患者血小板减少的发生率高达57.1%;尸检结果显示肺血栓形成与出血性病变混合存在;1.1%的重症患者出现脑出血。D-二聚体升高、血小板减少、PT延长则是死亡的重要预测指标。在新冠肺疫情期间,血友病患者应该进行更为严格的管理。

对于血友病患者,吴教授表示,新冠肺疫情给治疗用药带来了很多不便,患者可以考虑应用标准或半衰期延长的重组FⅧ、FⅨ浓缩物、FEIBA、FⅦa或艾美赛珠单抗等以维持更高的凝血水平来预防出血;如果家中药物不足,可以采取远程诊疗联系所在的血友病治疗中心;医院也存在药品短缺,则应立即联系当地的上级血友病中心。建议不要更改治疗方案。另外,使用血浆来源FⅧ、FⅨ的血友病患者可能会对血浆来源的治疗药品产生担忧——是否携带新冠肺病毒?医生可以告知患者,血浆的制备工艺足以消灭新冠肺病毒,不会因此而感染。另外,对于疫情期间正在进行的血友病研究,要加强远程随访,主要保证患者用药不要中断。

疫情期间,血友病患者需要减少非必要的就诊、加强洗手等卫生措施,减少新冠病毒的暴露机会。住院患者应及时建立静脉通路,尽量将凝血因子维持在更高水平,以保障和应对随时发生的必要的有创操作,如果有更高的因子水平,患者的出血风险将减低。如果出现发热等,扑热息痛更适合出血性疾病的患者,而NSAIDs将抑制血小板功能增加出血风险。

在疫情期间,医生通过APP程序进行线上远程诊疗和随诊也是非常好的办法:医院就诊的频率,还可以准确掌握患者及家属自行记录病情信息、打针输液及出血信息等,以便指导病人进行妥善的治疗。

随后,Tarawah教授也向中国专家介绍了沙特阿拉伯的疫情情况。他指出,沙特阿拉伯在很早就了解了新冠肺。在疫情传入本国之前就采取了很多相关措施,但仍然未能阻止新冠肺疫情在沙特阿拉伯的蔓延。

截止会议前,沙特阿拉伯已经有超过名新冠肺病例。他们对轻微的患者也是以隔离观察为主,而中等患者则给予羟基氯喹治疗,危重患者则给予抗病毒药物治疗(雷米德西韦或法维匹拉韦等)。除此之外,他们还建立了志愿者中心,帮助管理新冠肺患者。

会后,来自沙特的血液病专家还向吴教授提出了很多疫情期间血友病管理的具体问题。

Q:

新冠肺患者的血栓风险是否升高?如果合并出血应该如何平衡?

A:

目前没有发现血友病患者在感染新冠肺后易发生血栓,只有危重症患者存在一定的血栓风险。

Q:

血友病患者使用艾美赛珠单抗后感染新冠肺应该如何处理?特别是关于实验室检测方面。

A:

首先,应用艾美赛珠单抗后的检测与普通检测是不同的。这类患者不使用常规的APTT检测法,而是通过特殊检测来评价Ⅷ因子抗体、VIII因子活性、艾美赛珠抗体等同于VIII活性及针对艾美赛珠的中和性抗体。因此,新冠肺在不引起DIC的情况下,不会影响使用艾美赛珠单抗患者的检测。但对于应用低分子量肝素的患者,APTT检测会受到影响而一定程度上干扰了艾美赛珠的上述检测,这时则可以选择血栓弹力图、凝血酶生成试验等来辅助进行检测和评价。

总的来说,就是要根据具体情况,平衡出血和血栓风险。对于感染新冠肺的血友病患者,我们需要将其凝血因子尽量维持在较高的稳定水平,以期在突发的有创操作、危重症抢救时能够有更好的安全性。而艾美赛珠单抗这类每周皮下注射一次,并能长期维持非常好的凝血能力的药物非常值得推荐。

吴教授毫无保留地向沙特阿拉伯以及其他国家地区的医生分享了在疫情下血友病的治疗管理以及风险评估等经验。同时,沙特阿拉伯的Tarawah教授也向我们展示了沙特阿拉伯为疫情所做的努力。虽然新冠肺疫情给我们带来很多不便,但是在中外医生的共同努力下,血友病患者仍然能够得到妥善的治疗和照护。

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