血友病分为A型和B型，前者是因为凝血因子VIII缺乏所引起的出血性疾病，大部分属于先天性出血性疾病。后者又被称为因子IX缺乏症，这是一种依赖性维生素K的血浆蛋白。出血是血友病的主要临床表现，病人终生有自发性、轻微损伤和手术后长时间出血倾向，轻者导致关节疼痛和流鼻血，重者可致残致死。

1、病因

血友病属于遗传性疾病，凡是有家族史的人备孕前必须做产前检查。若孩子出生后有出血不止的情况，需警惕血友病。血友病遗传比较复杂，但并不代表着一定会发病。若父亲是血友病病人，母亲正常，那所生的女孩是血友病携带者，男孩正常。

若父亲是血友病病人，母亲是携带者，那男孩有50%的几率是血液病，女孩或是携带者，又或是血液病病人。若父亲正常，但母亲是携带者，男孩子有50%的几率是血友病病人，女孩50%的几率是携带者。所以血友病家庭凡是有生育计划时需提前咨询医生，做好防范工作，以免贻害下一代。

2、症状

由于血友病病人出血部位不一样，其症状也有很大差异。如肌肉和关节出血会引起关节损伤，其主要症状是关节疼痛和红肿；部分人可反复出现牙龈出血和流鼻血；部分人反复有血尿，甚至会出现腹腔出血和颅内出血，进而威胁生命。值得注意的是，多数病人第1次出血发生在三岁前，家长要留意孩子的异常情况，如不愿用某个肢体、稍微碰下就疼痛不止或不让接触，医院查明原因。另外孩子总是不明原因流鼻血、身上磕碰后淤血一直不消退，常常有淤血青斑，此时需警惕血友病。

3、治疗

目前为止，我国血友病人口达到13.6万。因为没有规范性预防和治疗，使得患者出现残障。因为血友病认知相对不足，药物可及性第一，治疗手段有局限性，所以没有得到及时治疗。儿童时期是治疗血友病最为关键的，预防治疗年龄越小，预后就越好。及早采取规范性预防，治疗能有效预防残疾，能像正常人一样工作和生活。没有出血的情况下，可定期注射凝血因子。

4、防护

血友病患者运动后易出现关节出血，此时需限制出血肢体活动，若关节出血可以用石膏托或夹板固定，固定时间不能超过三天。当出现扭伤、肌肉拉伤以及膝关节损伤后需立即停止活动，患侧肢体休息12~24小时左右。出血部位需立即用冰块对局部冷敷20分钟，重复3~4次，但不能直接用冰块接触皮肤，需用布包裹起来。

温馨提示

血友病患者需做好全方位护理，注意饮食清淡且新鲜，不能随意乱吃东西。避免对病人做静脉注射和肌内注射，调节好情志，避免因为精神刺激而诱发出血。由于外伤或其他因素引起的出血，需立即处置，以免引起并发症。禁止用血小板聚集受抑制药物，如阿司匹林和前列腺素E等。