你知道ldquo圣诞病rdquo

圣诞节

是西方的重要节日

随着中外文化的交流

圣诞节

也被国人所熟知

但你知道吗?

今天的日子

需要我们了解它的另一层含义

因为

乙型血友病=“圣诞病”

“圣诞病”的由来

一个名为StephenChristmas(斯蒂文*圣诞)的男孩于年2月12日出生于英国,5岁时被英国牛津血友病中心正式诊断为乙型血友病,即缺少凝血因子九。由于早年医学条件限制,难以区分甲型血友病和乙型血友病,所以该名男孩成为世界上第一个被确诊的乙型患者。同时医生便以患者的名字命名该疾病,称其为Christmas病(圣诞病)。什么是血友病?

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。,患者因体内缺乏有效的凝血因子,在外伤后凝血时间延长。按照缺少的凝血因子不同,血友病可分为甲、乙、丙三种类型。

血友病的不同种类

1.甲型血友病

是由于凝血因子八即Ⅷ缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

2.乙型血友病

是由于凝血因子九即IX缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

3.丙型血友病

缺乏凝血因子十一即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征。Ⅺ缺乏症在我国极为少见

血友病的临床表现不同程度的出血倾向是血友病的主要临床表现,出血速度不一定比常人快,但出血不止,可以持续数天,在皮下、肌间、关节腔内或深部组织形成大血肿,也可导致颅内出血。

血友病发病大多与遗传因素有关,其致病基因在X染色体上,男性发病较多,女性多为致病基因携带者。

个人基因突变也是血友病发病的主要原因,约占总发病人数的30%。

目前血友病虽无根治方法

但通过外源性补充凝血因子

可以控制和预防出血

患者就可以和正常人一样生活

知道一些疾病的临床表现

有利于我们早知道疾病的存在

使得病人能够得到有效治疗

END

编辑丨张静晗

审核丨雷赫

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