血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固进而导致凝血时间延长,从而引起一组出血性疾病。
关于血友病的发病率问题
在我国,血友病的发病率为5~10/10万。临床上常见的血友病分为A、B两型,分别缺乏凝血因子Ⅷ(俗称八因子)和凝血因子IX(俗称九因子)。其中凝血八因子缺失或活性降低导致的A型血友病最常见,占血友病人数的80%~85%。
因子反复输注可产生抗体
在血友病的治疗过程中,可以产生抗凝血因子的抗体,这些抗体可以中和凝血因子,使凝血因子失去凝血作用。就血友病A来说,在治疗过成中,反复输注凝血因子(简称因子Ⅷ),约有3.6%--25%的病人产生因子抗体。
首次因子Ⅷ治疗后一年出现抗体的累计危险性为25%,5年后年为33%,尤其好发于婴儿及儿童。
因子Ⅷ抗体的产生与个体和遗传因素有关
患血友病A者可按其对外来免疫原反应不同分为高反应者和低反应者两种,前者可产生效价较高的抗体,而后者无或很少有免疫反应,因子Ⅷ抗体的出现给血友病A的治疗带来很大的困难,因输注的因子Ⅷ很快被中和。
对于血友病的治疗,目前临床上还尚无治愈方式,也无法让病人完全康复,但能够通过中西结合的治疗稳定病人4-6年不发病,再次发病可再次用药,让血友病患者融入到正常生活,达到正常工作、学习。
『注』
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