血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）。该病为X性连锁隐性遗传性出血性疾病，男性发病，女性携带致病基因。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，反复出血是该病的主要临床表现。
一般知识血友病分为血友病A(凝血Ⅷ因子缺乏)、血友病B(凝血Ⅸ因子缺乏)，我国患病率2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)。临床主要表现为自幼出现的反复自发性或轻微损伤后出血不止，主要以关节和肌肉出血为主，以及反复出血导致的畸形。血友病儿童出血的严重程度与凝血因子活性水平有关，重度血友病儿童常无明显诱因自发出血，中度出血常因某些诱因出血，轻度血友病儿童的出血常由明显外伤引起。一般重度儿童初次出血的年龄在1岁以内，中、轻型儿童初次出血的时间以1岁后较多。
治疗措施血友病治疗首选替代疗法，即使用药物或一些血制品把因子含量暂时提高，达到止血和预防出血的目的。可选用的药物或血制品有：重组或血浆源性凝血因子、冷沉淀、血浆、凝血酶原复合物(PCC)、重组凝血因子VII等。
1、替代疗法：
（1）针对血友病A患者，输注重组或血浆源性凝血因子Ⅷ；针对血友病B患者，输注重组人凝血因子Ⅸ(重组九因子)、凝血酶原复合物或血浆等。具体注射所需的剂量根据以下两个公式来计算：
Ⅷ因子:体重Kg×欲增加的凝血因子%×0.5=所需单位数IU
Ⅸ因子:体重Kg×欲增加的凝血因子%×1.0=所需单位数IU
（2）输血浆及冷沉淀：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子，而冷沉淀物内所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍，因此，在没有凝血因子的情况下可以使用这两者来进行止血治疗。
2、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
3、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。（如必须手术，一定要咨询血液科医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。）
预防保健该病属一种遗传性疾病，故需患者本人及家属重视优生优育。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
避免外伤、创伤性检查及肌内注射；若需手术，必须在手术前按手术大小、部位把凝血因子提到手术要求水平或正常水平。
重型患者需积极进行预防治疗，长期预防治疗可减少出血、阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾。也可在可能导致出血的事件之前，如担心旅游、较剧烈的运动可能诱发出血之前，采取临时预防即单一剂量注射凝血因子的保护性治疗。
禁止服用血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，在选择和服用药物时，一定要向医生说明自身的疾病，请医生帮助选择，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
养成良好卫生习惯，不用力抠挖鼻孔。天气干燥可采用石蜡油涂抹鼻腔，保持鼻腔湿润。
选择适宜活动，避免参加各种剧烈运动，减少外伤发生，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。
少进或忌食刺激性食品，多饮水，多吃富含维生素C的蔬菜和水果。保持大便通畅，避免用力排便造成肛裂出血。
文/血液病科毛敏富玲图片来源互联网
编辑/高晶排版/房秀芳
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