↑点击上方 八岁的小亚,在没有明显诱因的情况下,反复多次出现流鼻血现象,每次都持续半个小时左右,才能完全止住,这让家人伤神不已。孩子到底是怎么了?最近,除了鼻出血现象,孩子还出现了黑便现象,脸色苍白。
医院就诊,检查发现他不仅精神不济,疲乏无力,面色苍白,血常规检查血红蛋白仅为59,但鼻腔粘膜未见明显异常。
面对小亚频繁大量出血的现象,医生意识到着并非一般的鼻出血,于是对相关的出血性疾病进行了排查。
经过检查,发现孩子血小板数量及功能皆正常,个中凝血因子也在正常范围,唯独血液中的血管性血友病因子(vWF)和R-Cof(瑞斯托霉素辅因子)特别低,而血管性血友病因子的降低,会使患儿容易出血,特别是鼻出血,且出血时,量也会特别多。
结合孩子的病史体征,最终确诊为血管性血友病。
血管性血友病是一种什么样的疾病呢?
血管性血友病(vWD)是一种先天性vonWillebrand因子(vWF)量的减少或质的异常所引起的出血性疾病。此病与经典血友病不同,男女均可患病,出血时间延长,而血小板计数正常。
血管性血友病的治疗,目前仍是对症治疗,制止出血。根据血管性血友病的不同类型,可予以DDAVP(醋酸去氨加压素),Ⅷ因子浓缩物制品,冷沉淀或新鲜冰冻血浆等进行治疗,除此之外,中医中药对各个类型血友病的治疗效果也是非常显著的。
Tips:
关于血管性血友病的病情诊断和治疗方面还有疑问,可 血友病病友会公众