作者：汪龙
医院骨科
湖南长沙
病例简介
患者：男，20岁。
主诉：双膝关节肿胀、畸形并活动受限4年余。
现病史：4年前无诱因下出现双膝疼痛、肿胀，行走时加重，休息时缓解，双膝关节逐渐出现僵硬、畸形及行走障碍（见图1）。
既往史：“血友病”19年。
专科体查：轮椅推入病房，行走困难。双膝关节明显屈曲畸形，不能伸直，双膝膨大畸形，右足外旋畸形，双小腿肌肉明显萎缩（见图2、图3）。左膝关节屈伸活动度30°～°，右膝关节屈伸活动度70°～°。双侧股四头肌肌力4级。
实验室检查：活化部分凝血活酶时间＞.00秒；FⅧ因子活性0.6%；FⅧ因子抑制物为阴性。
诊断为①血友病性关节炎（双侧）；②A型血友病。
△图1患者双下肢畸形
△图2患者左膝X线检查
△图3患者右膝X线检查
诊疗思路
血友病性关节炎的病理特点
病理改变主要由骨关节反复出血所致。骨髓内、关节内反复出血→关节变形、增大；骨内出血（软骨下出血）→骨质溶解或囊变；骨质溶解或囊变→骨膜反应、皮质增厚。
血友病性关节炎的病理生理
反复关节腔出血→红细胞破坏释放铁和炎性因子→沉积→滑膜增殖纤维化以及软骨及骨破坏导致关节功能丧失。
血友病性关节炎的临床表现
出血是血友病患者的重要临床特征，早期表现为局部疼痛性肿胀，患者一般在学会行走时开始关节内出血，4、5岁时关节出血呈反复发作。出血的部位常见于负重的大关节（如膝、肘、踝、腕、髂、肩等）和肌肉以及软组织（腰方肌、上肢肌、下肢肌等）；关节出血占所有出血表现的70％～80％。
1治疗方案血友病性关节炎的治疗
骨科手术使血友病关节畸形患者获益。早期通过切除发炎和肥大的滑膜可以打破滑膜炎的恶性循环，进而减轻关节疼痛。晚期严重损失软骨和相邻骨端时，人工关节植入可以提高关节功能和患者生活质量。
手术难点
①双侧同期置换?分期置换？先做哪一侧？
②屈曲畸形如何纠正？
③假体选择？表面置换？髁限制性假体？旋转铰链式膝关节？
④髌骨是否置换?
术前计划
FⅧ因子输注计划：
术前8小时U；
术中U；
术后8术后8小时U；
术后第1天U，每8小时1次；
术后第2天U，每12小时1次；
术后第3天0U，每12小时1次；
术后第4～7天0U，每12小时1次；
术后第7～14天U，每天1次；
康复锻炼期U，每天1次。
术中步骤
①术野显露（见图4）；
②截骨及骨床的准备（见图5）；
③试模及安装假体（见图6）。
△图4术野显露
△图5截骨及骨床的准备
△图6试模及安装假体
2术后处理给予患者股四头肌主动舒缩锻炼、膝关节屈伸锻炼；
术后24小时拔管；
抗生素预防感染48小时；
利伐沙班抗凝治疗，口服，每日1次，用药15天；
术后2天关节持续被动活动锻炼；
术后3天不完全负重，助行器行走；
术后3医院行功能锻炼（见图7-10、视频1-2）。
△图7术后关节形态
△视频1患者第二次入院时步态
△视频2体格检查
△图8术后复查
△图9术后3个月复查
△图10患者术后双膝X线检查
治疗结果
术后康复（见视频3）。
△视频3术后随访
