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冯维勒布兰德病（VWD）是由血浆血管性血友病因子（VWF）的定量或定性缺陷引起的，是最常见的遗传性出血性疾病。
血浆VWF水平降低，与出血家族史相结合，报告的患病率为1％。此外，具有显著出血症状，近年来，在进行了许多1型VWD队列研究后，对定量VWF缺乏的病理生物学的理解已经取得了显着进展。因此，国家心脏，肺和血液研究所，欧洲血管性血友病组织和英国血友病医生组织最近的临床指南推荐血浆VWF抗原（VWF：Ag）水平降低和出血的患者应考虑是否为这2个不同的疾病群体。
患者血浆VWF水平的显着减少（30IU/dL）的通常具有显著出血表型，应被标记为“1型VWD。”这些患者有可能具有可识别的VWF基因突变和常染色体显性遗传。
相反，中等血浆VWF水平降低（30-50IU/dL）的患者应被标记为“低VWF水平”的另一类疾病.这些VWF低的患者通常表现出可变的出血表型，并且通常没有VWF基因序列变异（表1）。通过对比可以直观的看出两种疾病类型的区别和临床诊断要点，帮助临床医生做出准确的判断。
参考文献：MichelleLavinandJamesS.O’Donnell.HowItreatlowvonWillebrandfactorlevels.Blood:-
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