众所周知,血友病,最典型的特征和危害就是出血,而严重的出血往往会给患者造成非常严重的伤害和痛苦,比如频繁反复的关节腔出血,可能导致患者出现血友病性关节炎,甚至导致关节畸形,影响正常的日常活动。
血友病性关节炎有三个分期,分别为:
①急性关节炎期
属于关节出血早期,主要症状时红,肿胀,热,痛,活动受限等,该时期处理及时且止住血,可以很快得到缓解,并且预后良好。
②慢性关节炎期
关节内反复出血,滑膜增生,关节持续肿胀,活动受限,疼痛不明显,病程较长,关节出现骨质疏松及退行性病变。
③关节畸形期
病人此期间出血时间长,关节陈旧性积血,血块肌化,滑膜增厚且被破坏,导致关节纤维化,关节挛缩,畸形等。
针对这三个分期,我们有以下治疗方法供大家参考:
(一)急性关节炎期出血治疗
早期少量出血,发作不满6小时者,可输新鲜冻血浆,剂量为15~20mg/kg,也可用AHG浓缩剂或冷沉淀物。比较严重的出血,或出血已达12小时以上者,需住院治疗,每天输给血浆、AHG或冷沉淀物,共2~3天;还需关节加压包扎与石膏固定。
(二)慢性关节炎期出血治疗
慢性关节内出血系反复关节内出血,必须补充AHG至正常人20~30%水平,还必须再接着每周补充3次,维持6~8周。在这个阶段内,鼓励关节活动,锻炼股四头肌。
(三)关节畸形期出血治疗
为控制血友病反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,因为关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果,所以滑膜切除术后能保全关节软骨面。但由于术后并发症高达20%,反而限制了关节的运动,因此患者朋友们应权衡利弊后选择适合自己的治疗方法。
总结:血友病性关节炎的治疗,局部治疗和全身性的基础治疗都应该注重,但重点还是应该放在针对血友病的治疗上。补充凝血因子依然是目前治疗的主要手段,起效快但维持时间短,因此还需合理联合其他治疗方案,比如说介入中医中药,不仅能将提升的因子巩固稳定在安全范围内,同时也能降低凝血因子抗体的发生率。
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