血友病分为A、B两型。血友病A是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口。

血友病B，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

　　关节出血是血友病患者常见的症状之一，当血友病患者的关节腔反复出血时，就会出现关节僵硬、畸形等现象，造成残疾。那么，导致血友病患者关节出血的原因是什么呢?

　　关节出血多见于大关节，引起血友病患者关节出血的原因可分为以下几种(以膝关节为例)：

　　1.外伤性关节血症见于关节内骨折(滚骨骨折、股骨及股骨踝部骨折)和无关节内骨折以及单纯X线难以发现的骨折(前后十字韧带损伤、半月板损伤、骸骨脱臼和骨软骨骨折、外伤性滑膜损伤)。

　　2.无明显外伤的关节血症见于特发性关节内持续出血、出血性疾病(血友病等)、肿瘤(血管瘤)及其他(色素性绒毛结节性滑膜炎)。

　　3.外伤性关节血症，都有外伤史，拍X线片很容易确认有无骨折，无明显的骨折，以前十字韧带损伤较多见，如果关节穿刺血液内混有脂肪滴，则可能是骨软骨骨折、所以虽说没有明显骨折也应慎重地进行诊断和治疗。

　　4.无外伤的关节血症，虽然肩关节会发生特发性关节内持续出血，但以膝关节最多见，有变形性关节病的中老年人，虽无明显的外伤史，却可能在某一重作中突然伴有剧烈疼痛的关节肿胀，行关节穿刺百发现大量血液。在变形性膝关节症中，外侧型及拔清股骨关节型可发生关节内出血，而最常见的内侧经变形性膝关节症则很少发生关节内出血。特发性多节内持续出血有时易与色素性绒毛性结节性滑膜步相混同，但根据发病机制，穿刺液为纯血。

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