血友病的主要病症表现以及危害主要是出血,多为自发性或轻度外伤后出血不止。
血友病患者无论是小儿病人还是成年病人,常表现为软组织或深部肌肉血肿,负重关节如膝、踝关节等出血较为突出,重症者可发生呕血、咯血。
创伤后出血是血友病的主要表现,即使拔牙、肌内注射都可导致持久的出血或渗血,可历时数天甚至数周,由于骨膜下或肌腱、筋膜下出血形成血友病血囊肿的发生率很低,常见部位为骨盆和大腿。
消化道出血、血尿也较为常见,颅内出血及硬脊膜下血肿不常见,多发生于外伤后,病死率高。血友病A出血程度与因子缺乏程度相关,一般分为轻、中、重3型。
血友病B重型患者的比例较血友病A少,因此临床出血表现较轻,但部分携带者FIX水平明显低于正常,可有出血表现。
“轻中重”血友病,因子活性分别是多少
①重型病例:血浆中Ⅷ因子活性1%,常在2岁以前就有严重出血,甚至结扎脐带时出血不止。
②中间型病例:Ⅷ因子活性为2%~5%,起病在童年时期以后.以皮下及肌肉出血居多,亦有关节腔出血,但反复次数较少。
③轻型病例:因子Ⅷ活性为6%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活。
另外,需要备注说明了解的是,因子主要是做止血治疗以及预防性的治疗,不能解决病人自身产生抗体问题,凝血因子输注并不能治愈血友病。
反复血肿,关节腔出血,处理不当淤血不清,造成并发症的产生,血友病患者残疾是必然的结果。
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