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01血友病概述

血友病概述正常人体血液内共有13种凝血因子。当血管发生损伤出血时，它们便依次被激活，使伤口血液凝固，帮助止血。但是这些因子必须互相配合、共同作用才有效，缺少任何一个凝血因子，就会使伤口凝血过程受阻，出血难以止住。血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病，根据所缺乏凝血因子的种类，可将其分为甲型友病[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏]、乙型血友病[凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏]和丙型血友病[凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏]。流行病学调查显示，我国血友病患者为2.73/10万。根据凝血因子活性水平可将血友病分为轻型（5.0%）、中型（1.0%~5.0%）、重型（1.0%）

02血友病性关节炎概述

血友病性关节炎（HA）是建立在血友病诊断基础上的，血友病患者约2/3存在不同程度的关节内出血，关节腔内频繁出血引起滑膜炎，进而破坏关节软骨，导致关节挛缩、关节变形和关节炎，最终导致关节活动障碍。HA在重、中、轻型血友病患者中的发生率分别为77.8%、53.6%、20.0%，常出现在承重和易受伤的大关节，受累关节依次为膝、踝、肘、肩、髋。

03血友病性关节炎的发病机制

HA的发病机制尚未明确，主要涉及滑膜炎症、关节软骨退行性变、骨代谢异常等。血友病患者关节腔内反复出血后红细胞遭破坏，释放的含铁血黄素沉积在滑膜组织，导致滑膜增生、肥大，新生血管形成，增生的滑膜组织与淋巴细胞浸润产生炎性反应，反复滑膜炎症导致关节软骨损伤，最终导致关节软骨破坏和纤维化，进而形成HA。

国内兰霞等人的研究表明，暴露于全血中的软骨细胞分泌蛋白多糖的功能可被抑制长达10周，一旦停止这种血液暴露后其功能仍有可能恢复，但若患者关节腔内反复出血，则会造成软骨细胞进行性不可逆性损伤，因此，幼年时关节出血更易造成关节软骨损害。

04儿童血友病性关节炎的特点

血友病关节出血通常在儿童5~10岁时发生。10岁以后逐渐减少。儿童天性好动，自我保护能力差，容易发生各种损伤，磕磕碰碰是常事。正是在这种小挫折中，孩子逐渐长大成熟起来。但是患血友病的孩子发生这类损伤，后果就比较严重，往往会引起血友病性关节炎。轻者在明显外伤后发生，重者于不知不觉的轻微外伤后即可发生。多发生于膝、踝、肘、肩、髋等大关节，很少波及小关节。表现为关节肿胀，有波动感，局部温度升高，关节活动受限。如为下肢关节，可引起跛行或不能站立、行走。如医生缺少经验，误诊为急性化脓性感染，做手术切开，会造成难以收拾的局面。

（图文无关）

随着积血吸收可出现低热、血白细胞增高。反复发作后可引起关节退变，关节摩擦音，畸形，活动受限和肌萎缩。在筋膜下、肌肉内、骨膜下和骨内可因出血引起血友病性囊肿，偶可继发感染或引起大出血和骨筋膜室综合征。

05相关检查

一、实验室检查

轻型血友病患者活化部分凝血活酶时间（APTT）正常或轻度延长，重型血友病患者APTT明显延长，出血时间（BT）往往正常，确诊血友病必须检测相关凝血因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）活性，并排除其他出血性疾病。补充凝血因子被认为是目前治疗血友病最重要的手段，若疗效不佳应考虑患者血液中可能产生了凝血因子抑制物，APTT纠正试验可用来筛选是否产生了抑制物，确诊抑制物存在后则要检测抑制物滴度，年国际血栓与止血学会规定，抑制物大于5BU/mL为高滴度抑制物，反之为低滴度抑制物。

二、影像学检查

对HA患者而言，影像学检查的主要目的不是诊断血友病，而是为明确关节是否受累及受累程度。检查方法主要包括X射线、磁共振成像（MRI）、CT等。传统X射线检查将HA分为5级：Ⅰ级为骨质正常，关节周围软组织肿胀影；Ⅱ级为出现骨质疏松，关节间隙正常，无骨囊肿改变；Ⅲ级为关节软骨完整，软骨间隙无明显狭窄，髁间窝及尺骨滑车切迹变宽，可见与关节相通的软骨下囊腔；Ⅳ级为关节软骨破坏，关节间隙变窄；Ⅴ级为关节间隙消失。此分级标准表明，早期出现关节面侵蚀和囊状改变，晚期出现关节间隙狭窄。

（晚期HA患者膝关节X线表现）

儿童HA的典型影像学表现为患儿受伤早期关节肿胀，软组织阴影增加，关节间隙加宽，有时可见骨膜下血肿钙化及骨皮质萎缩。晚期可见关节间隙变窄，软骨下骨板致密、不规则，骨质增生。生长期儿童可造成骨骺增大或早闭，影响发育，出现关节端坏死、畸形。

但有学者发现，关节间隙狭窄也可出现在关节面侵蚀和囊状改变前。由此可推断出，仅根据X射线检查所表现的关节间隙是否狭窄来判断HA患者的严重程度是有局限性的。既往研究发现3种影像学检查方法对关节骨骺增大、关节间隙狭窄、关节畸形的检出情况基本相同，但CT和MRI检查对检出软骨下表面侵蚀、软骨下囊变、关节腔积血明显优于X射线；且MRI检出骨侵蚀和关节面下囊肿病灶的能力优于CT和X射线。

06儿童血友病性关节炎的治疗

一、血友病儿童一旦关节出血，宜将患肢抬高，将受累关节放于功能位。同时进行冷敷，减少出血，减轻疼痛和炎症反应。将干净小毛巾放在冷水或冰水中浸透，然后拧至半干，折叠数层后敷于局部。每隔2~3分钟更换1次，可持续做15~20分钟。为了方便，可用两块小毛巾交替更换。使用冰袋可避免频繁更换毛巾。将冰块砸碎（注意将冰袋的锐利角除掉，以免损坏冰袋，压迫皮肤），装入袋中至半满，再加入少量冷水，放平冰袋，用手压出袋中的气体，再将袋盖拧紧，进行冷敷。家中无冰袋，可用热水袋或双层塑料袋代替。

二、严重的出血可输血或血浆以补充血容量，帮助止血。现在输血技术发展，可以将凝血因子从血液分离提取出来，给血友病人补充，是治疗出血的最佳办法。如因条件限制无法获得凝血因子，可以输血或血浆，但一定要注意输新鲜的。储存时间长的，凝血因子已发生分解，含量大大下降，效果不佳。

三、关节内积血过多引起严重疼痛的，可以在严密消毒后，用细针抽出积血，再用弹力绷带加压包扎。一般止血药不能补充凝血因子，但可以保护已经形成的少量血凝块，防止溶解，从而有利于止血，可选用6-氨基己酸和凝血酸。肾上腺皮质激素如强的松等也能帮助止血，可以较大剂量短期使用。花生米，尤其是花生衣能帮助止血，且没有副作用，平时或出血时可以适当多食用。

四、出血停止、疼痛消失后，即应开始肌肉收缩活动练习，消肿后即开始关节活动。若关节屈曲、挛缩畸形，应尽量采用手法按摩或牵引矫正，考虑到儿童骨骺尚未闭合，手术可能影响骨骼发育，故一般不考虑手术治疗。

07小结与展望

事实上，凝血因子替代治疗和滑膜切除术、人工关节置换术等手术治疗均为对症处理，不能根治该病。基因治疗被认为是未来治疗HA患者最有效的方法，可彻底治愈血友病。基因治疗主要包含5个环节：改造目的基因、选择合适载体、靶细胞、动物实验和临床试验。国外HA的基因治疗已通过临床试验，或许在不久的将来，安全、有效的基因治疗将为所有HA患者带来福音。

对儿童血友病患者而言，早期预防出血及延缓关节畸形的发展、保护关节活动功能是目前最主要的治疗目的，当HA发生时需血液科医生、骨科医生、康复理疗科医生等多学科密切合作进行综合治疗。此外，血友病是X染色体隐性遗传病，按目前的医学水平难以根治。可从优生角度加以预防。对性染色体隐性遗传血友病患者的胎儿早期进行遗传诊断，尤其是对有血友病家族史的患者进行基因检测，避免血友病患儿的出生，阻断缺陷基因传递，是预防该病最有效的措施。

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排版：闫延审核：医院骨科一部简介

医院骨科一部，原名“骨关节外科”，以关节疾病诊疗为特色，是医院重点建设的特色科室之一。科室现有医师14人，其中主任医师9人，副主任医师2人、主治医师2人、住院医师1人，技师1人，护师16人。全部医师具有硕士以上学历，其中13人具有博士学位、1人具有硕士学位，主治以上医师均有国外学习或工作经历。多名医生在中华医学会、中国医师协会、中国康复医学会、中国中西医结合学会、华裔骨科学会、中国医促会、国际矫形与创伤外科学会（SICOT）、北京医学会、中国研究型医学协会、中国医药教育协会等学术组织担任职务。骨科一部关节疾病的临床诊疗技术和科学研究水平均居行业领先地位，尤其擅长股骨头坏死、膝骨关节炎、髋关节疑难疾病、关节运动损伤等疾病的治疗。

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