治疗白癜风多少钱 http://www.baidianfeng51.cn/m/
4月17日，世界血友病日年世界血友病日主题：“援助+团结”

呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，全球协作，共同为实现WFH的愿景——“救治所有的患者”而努力。

关于血友病的二三事

血友病：一种遗传性的出血性疾病，主要由患者血液中缺少某种凝血因子引起。

1

主要表现

出血——最特别的症状。

血友病患者出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术（拔牙等）、打针等。

很多情况下没有任何诱因、自发性出血，比如牙龈出血等。

2

出血特点

1.血友病为遗传性疾病，生来就有，终生伴随（婴儿出生时脐带出血较为罕见）。2.血友病患者血小板数量正常，但缺少凝血因子，所以无法止血。3.一般来说，发病越晚，病情越轻，病情严重程度和发生频率取决于患者体内凝血因子水平。4.血友病出血常见部位是皮肤和肌肉，关节腔次之，内脏少见。

3

血友病一定会出血？

根据凝血因子水平，血友病划分为四型。是否出血，取决于正常凝血因子水平

轻型血友病

凝血因子活性水平达正常的5%～40%时，不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血。

中型血友病

当凝血因子活性水平达正常的1%～5%时，偶见自发性出血，手术或外伤时可严重出血。

重型血友病

当凝血因子活性水平小于正常的1%时，可出现典型肌肉或关节自发性出血。

亚临床型血友病

凝血因子活性水平为25%～45%，这种类型很容易漏诊，一般患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现。部分女性血友病基因携带者，由于凝血因子水平与轻度血友病水平相同，表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。

4

并发症

出血后容易形成血肿，血肿压迫周围神经，引起局部疼痛，甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏，引起关节萎缩、畸形、功能丧失等，腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克，神经附近的出血可导致神经损伤，颈部出血可压迫气道引起窒息等，而颅内出血可能危害生命。

5

出血咋办？

医院处理，小外伤也不能轻视，止血较慢会导致细菌入侵而发生感染。

如果关节出血或肿痛，先用冰袋冷敷，避免热敷，医院判断病情和得到正确处理。

6

遗传方式

血友病是X染色体连锁的先天隐性遗传出血性疾病，与性别密切相关。

男性染色体核型为XY，女性为XX，遗传致病基因位于X染色体上。男性存在这种基因时一定会发病，而女性只含有一条这种致病基因时，只能算是基因携带者，并不发病，当两条X染色体上均有该致病基因时才会发病。

7

不同婚配的子女血友病发病率

1.男性患者与正常女性婚配，所生男孩全部为正常人，女孩全部为基因携带者，不会有血有病的临床表现。（只携带血友病基因，不发病）

2.男性患者与女性携带者婚配，所生男孩有可能为正常人，也有可能为血友病患者。所生女孩可能为携带者，也可能因两条X染色体上均有缺陷而为血友病患者。

3.正常男性与女性携带者婚配所生男孩，有可能为正常人，也有可能为血友病患者。所生女孩有可能为正常人，也有可能为携带者。

4.男性患者与女性患者婚配，所生子女不管男女，全部会患血友病。

8

血友病预防

血友病预防分为临时预防、短时预防和持续预防。

临时预防是指在估计可能出血之前采取的预防性单一剂量注射

短期预防是指在一段时间内的预防性注射凝血因子

持续预防性注射即是患者自确诊血友病便开始长期预防治疗，维持每周注射2-3次因子，其目的是减少出血次数、防止关节损伤累积，以保证其今后接近正常人的健康生活。

9

血友病患儿应该怎样治疗管理

采取预防是防止出血和致残的最好方法。预防治疗目前已被世界卫生组织及世界血友病联盟推荐为重型血友病的标准治疗方法，通过定期预防性输注凝血因子使重型血友病患者体内凝血因子含量长期维持在1%以上，从而防止或减少出血次数，阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展，保持重型患者尽可能的健康生存状态。

儿童血液专科医生简介

陈凛凛副主任医师

广东省妇幼保健协会脐带血应用专业委员会脐血干细胞治疗恶性疾病学组成员

基层医药学会儿科呼吸感染专委会委员

应诊时间：每周一、五早上

应诊地点：门诊室

供稿：儿内科陈凛凛

编辑：健康教育科

审核：党委办公室

预览时标签不可点