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A.1.血友病A、B.C型的区别是什么?

血友病作为历史悠久的基因病之一,可以分为A.B,C三型,A型血友病(Ⅷ因子缺乏)最常见,占全部血友病患者的85%,全球有名A型血友病患者,是一种X连锁隐性遗传病,男性及纯合子女性发病。约30%患者没有家族史,其患病可能来源于新的基因突变。疾病可导致出血倾向,且在某些严重类型中是致命的,血友病人的筛查实验为部分凝血活酶时间(partialthrombopastintime,PTTD,它在除轻微病变外的所有患者中均延长,检测Ⅷ因子活性可以确诊血友病A.

B型血友病患者表现为【因子缺乏或功能异常,占全部血友病患者的14%,这种X连锁基因异常和A型血友病的遗传特征和临床表现相似,其诊斯需要检测Ⅸ因子的浓度及功能.

剩下的1%血友病患者患有Ⅺ因子缺乏,被命名为C型血友病,这种常染色体遗传病发病患者群除Ashkenazi犹太人外极其罕见,与A.B型血友病不同,C型血友病不存在关节及肌组织出血。

此外凝血因子Ⅺ的缺乏程度并不能预测患者在术后的出血倾向。

B.1.术前应采取什么措施来纠正患者的凝血状况?

对于那些新鲜的骨面愈合的情况,以及关节假体内或其周围的少量出血即可导致感染和周围组织破坏的骨科手术,可能需要输注比预计量更多的凝血因子。相反,对于肢体或手术位点可以用石膏固定的手术,或可以通过缝合达到良好的外科对合的手术,补充少量的凝血因子即可。Ⅷ因子达到正常水平的30%,通常可以保证足够的凝血功能,但是临床医师常将Ⅷ因子纠正至正常水平。

对大型骨科手术而言,Ⅷ因子水平应在术前1-2小时纠正至正常水平。如果手术持续时间大于1.5小时或检测Ⅷ因子水平小于正常水平的40%,则需要重复输注。

B.2,一个单位凝血活性的Ⅷ因子意义是什么?每千克体重给予一个单位凝血活性的Ⅷ因子可以增加多少Ⅷ因子的浓度?

一单位凝血活性Ⅷ因子被定义为1ml新鲜的、正常的混合血浆中含有的Ⅷ因子量。给予患者每干克体重一单位的凝血活性Ⅷ因子可以提高约2%血浆Ⅷ因子水平。因此将一位70kg血友病患者Ⅷ因子活性从5%调至95%所需的，计算如下:

(95%-5%)÷2%×70kg-单位Ⅷ因子

B.3.Ⅷ因子应该单次推注还是持续输注?

Ⅷ因子浓缩液经配制后在室温下非常稳定,因此适合输注使用。通过滴定输注过程,可以维持目标的Ⅷ因子水平,而消除了单次给药所造成的过量或浓度不足。因为输注需要严密监测,维持治疗水平只需较少的Ⅷ因子。

B.4,在输入Ⅷ因子后,血友病患者是否会不出现相应增强的凝血反应?

约10%~20%的血友病患者会出现Ⅷ因子抗体,故在输入Ⅷ因子后无法达到预期的效果

B.5.如果血友病患者单次输入Ⅷ因子没有效果,持续输注能否奏效?

对单次给药反应不良的患者体内可能会检测到低滴度的抑制因子。在这种情况下持续输注被证明是有效的止血方法,因为输注可以补充损失的因子。对于抑制因子滴度高且在输注过程中无法监测Ⅷ凝血因子水平的患者采用持续输注的技术也能够止血,这可能是由于完全的因子抑制作用只出现在输注后1~2小时。如果持续输注Ⅷ因子,循环内总会有没有被中和的且有凝血活性的Ⅷ因子存在。

B.6.新鲜冰冻血浆(freshfrozenplasma,FFP)中有多少有活性的Ⅷ因子?输注FFP的相关并发症有什么？

FFP来自献血者,含有所有的血浆蛋白,包括Ⅷ因子。每ml的FFPⅧ因子活性在0.7~0.9单位之间,被献血液和血浆分离后,约能提取出ml的FFP.

输注FFP的风险和其他来自单一献血者的血制品相似,包括血液蛋白的相关风险和感染风险如乙肝病毒、丙肝病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。输血感染风险随筛查技术的改进而逐渐下降。近来输注FFP造成乙肝病毒感染的情况超过了HIV和丙肝病毒,丙肝病毒感染的减少是由于始于年的核酸检测。乙肝病毒感染率在1/到1/000间,而丙肝病毒在1/到1/10间,HIV感染率在1/到1/0000之。现在的FFP准备方法包括加热去杂质和单克隆抗体纯化,可以减少或消除病毒传播的风险,输血还有其他和感染不相关的风险,包括输血致急性肺损伤,后者出现概率为1/且在输注FFP后最常见。将FFP供者限制为男性后,输注FFP后输血致急性肺损伤发病率应有所降低。经产女性供者血浆中的抗体(抗HLA或其他成分)会攻击受者抗原继而造成输血致急性肺损伤,因此不再使用。输血后的免疫抑制可能会增加感染和术后并发症的风险。

B.7,使用FFP的指征有哪些?

国家卫生协会多学科共识小组认为FFP是滥用最严重的血制品。许多临床医生使用FFP作为扩容剂,然而其使用的指征应仅限于凝血因子缺乏、拮抗抗凝血酶皿缺乏、选择性免疫缺陷、血小板减少性紫癜或大量输血后.

C.2,这类患者行臂丛阻滞是否恰当?

由于区域阻滞可能会在注射局部形成血肿,因此在血友病患者一直被认为是禁忌证。但如能恰当地调整凝血状态,区域阻滞也能成功地用于血友病患者。对于任何患者,使用区域阻滞前必须要衡量其优势和该技术的潜在风险。当然对于饱胃的患者,区域阻滞由于误吸风险小而更加合适。行择期大手术的血友病患者,全麻可能是更谨慎的选择。

C.3.如果使用全身麻醉,行气管插管是否安全?

血友病患者的气道管理由于存在舌部和颈部出血的风险,可能会完全阻塞上呼吸道,因而对麻醉医生是很大的挑战。所以在给予足够凝血因子替代治疗前不应进行气管插管操作,对患者扣面罩时应轻柔,以避免嘴唇、舌或脸部的损伤;需在术前凝血因子纠正和完全的肌松情况下进行喉镜试探查,应使用小于常规一号的经润滑的气管插管,避免鼻插管,会造成鼻出血.

C.11.此患者拔管前吸引气管导管和口咽是否恰当?

对任何患者,在拔管前清除可能被误吸的分泌物都是非常重要的。但是对血友病患者口咽部的吸引可能会损伤黏膜而形成口内血肿。对于血友病患者应在直视下轻柔吸去分泌物。

内容来自：《姚氏麻醉学问题为中心的病例讨论》

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