什么是血友病？

血友病(Hemophilia):是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。血包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体。

病不完全隐性遗传，血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

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为什么血友病患者有时候出血时间比其他人更长？

血友病患者的血液中缺乏了一种凝血因子，或者是这种因子的浓度低。这就使得血液难以形成血凝块，所以出血持续时间会比平常人长，但并不比他们出血更快。因为血浆中有多种凝血因子，要用一个罗马数字来为每一个因子命名。

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发病机制

血友病是X连锁隐性遗传，先天因子VIII缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子VIII，凝血成份合成的基因位于X染色体。

患者异常的X染色体可来自母亲(占2/3)或由基因突变（1/3）所致。

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临床表现：出血

关节腔出血：剧烈疼痛皮温高伴肿胀

肌肉出血：疼痛皮温高伴肿胀

鼻出血：频繁吞咽吐血

鼻腔出血：频繁吞咽吐血

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治疗：主要为替代治疗