重点难点

掌握

缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗

儿童不同时期造血特点及血象特点

熟悉

溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗

急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则

出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗

了解

急性白血病的病因和发病机制

朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗

出血性疾病

一、免疫性血小板减少症（一）病因与发病机制1.血小板破坏增加（1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏（2）自身反应性抗体介导的血小板清除（3）对自身血小板抗原的免疫失耐受2.巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少血小板的形态（二）临床表现1.起病情况急性免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急，大多在发病前1~3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。2.出血症状以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，急性型出血症状明显，皮肤黏膜出血较严重，严重者有内脏黏膜出血，慢性型出血症状较轻。3.病程（1）新诊断ITP:3个月（2）迁延性ITP:3~12个月（3）慢性ITP:12个月（三）实验室检查1.外周血象血小板计数×/L2.骨髓象新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多3.血小板抗体测定主要是PAIgG增高4.其他血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试验阳性出血时间延长，凝血时间正常免疫性血小板减少症骨髓象（四）鉴别诊断?急性白血病?再生障碍性贫血?过敏性紫癜?继发性血小板减少症（五）治疗1.一线治疗药物?糖皮质激素?大剂量静脉丙种球蛋白2.二线治疗药物?免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等?促血小板生成剂?利妥昔单抗?抗D免疫球蛋白?合成雄性激素：达那唑3.其他治疗?血小板输注?脾切除二、血友病（一）病因和发病机制血友病A和B为X-连锁隐性遗传血友病遗传方式（二）临床表现1.皮肤、黏膜出血2.关节积血3.肌肉出血和血肿4.创伤或手术后出血5.其他部位出血血友病各部位出血血友病性骨关节病（三）实验室检查1.外周血象血小板计数正常2.出血及凝血功能检测凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。3.凝血因子测定（1）重型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平1%（2）中型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平1%～5%（3）轻型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平5%～25%（3）亚临床型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平25%～45%（四）治疗1.预防出血，避免外伤2.局部止血3.替代疗法（1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂（2）冷沉淀物（3）凝血酶原复合物（4）输血浆或新鲜全血4.药物治疗（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）（2）性激素5.基因治疗三、弥散性血管内凝血（一）病因和发病机制1.病因感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它2.发病机制?组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统?因子XII激活，启动内源性凝血系统?血小板活化，促进凝血反应?纤溶酶激活致凝血进一步失调3.病理及病理生理?微血栓形成?凝血功能异常?微循环障碍内源性凝血机制及外源性凝血机制弥散性血管内凝血发病机制（二）临床表现1.出血倾向2.休克或微循环衰竭3.微血管栓塞4.微血管病性溶血5.原发病的临床表现（三）实验室检查1.血小板?血小板数量减少：小于×/L，呈进行性下降?血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低?血小板释放及代谢产物增加2.凝血因子?纤维蛋白原减低，低于1.5g/L?凝血酶原时间（PT）延长?凝血酶凝固时间（TT）延长?部分凝血活酶时间（APTT）延长3.纤维蛋白单体及其复合物测定?鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性?乙醇胶（EGF）试验阳性?可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高4.纤维蛋白溶解试验?优球蛋白溶解（ELT）时间缩短?纤溶酶元（PLG）下降?纤维降解产物（FDP）增高5.其它实验室检查?外周血涂片破碎红细胞增多2%。?抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。?蛋白C（PC）活性下降6.凝血激活的分子标记物测定?凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高?凝血酶碎片1+2（F1+2）增高?D一二聚体（D—dimer）（+）增高?纤维蛋白肽A（FPA）增高?内皮素（ET）增高?凝血酶调节蛋白（TM）增高?纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高（四）诊断1.临床上有引起DIC的基础疾病2.具有DIC的临床症状（1）多发性出血（2）不能解释的微循环衰竭、休克（3）多发性微血管栓塞（4）抗凝治疗有效3.实验室检查同时有以下3条异常（1）血小板×/L，或进行性下降（2）血浆中血小板活化产物增高（B-TG、F4）（3）血浆纤维蛋白原1.5g/L（4）3P（+）或FDP20mg/L（5）D一二聚体阳性（6）AT-Ⅲ活性下降（五）治疗1.原发病治疗2.改善微循环，应用血管活性药物3.纠正酸中毒4.抗凝治疗5.凝血因子及血小板补充6.纤溶抑制剂7.溶栓治疗致谢本文图片来源：人卫出版社，素材来源于网络，如有侵权请联系小编删除为谢

---------------------------------------------------------

以下是可爱的原创凑字数内容

1、为何要加原创：加原创只为可以添加话题标签。

2、为何要添加标签：添加话题标签后可以按照内容分类，方便大家阅读。

3、声明：该内容以九版内科学内容为基础编制，为方便大家学习考试使用。如有侵权，请联系小编删除为谢！！！

本文章并非作为疾病诊治依据，如有不适，医院就医。

内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇