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本文原载于《中华神经科杂志》年12期

癫痫猝死是癫痫患者突然或事前无预期、有或无目击者、非外伤或溺水情况下发生的无法解释的死亡，伴有或者不伴有癫痫发作，需除外癫痫持续状态，尸检无可致死的毒理及解剖因素[1]。最近的研究表明，包括呼吸、心血管、中枢在内的多种机制参与癫痫猝死，但具体机制不明。

一、流行病学

癫痫猝死是癫痫的致命并发症，占癫痫患者死亡的7.5%～17%[2]。由于癫痫猝死的相关记录和资料不全，流行病学研究人员可能低估癫痫猝死的发生率，医院和社区中的严重程度也已远远超出人们想象。癫痫患者的死亡率比普通人群高2～3倍，这种过高的死亡率，部分与癫痫潜在的病因有关，部分为癫痫发作本身的后果，而癫痫猝死是癫痫患者死亡的首要原因[3]，然而这并未得到神经科医师及癫痫患者的高度重视。一项对名美国及加拿大神经科医师的调查问卷显示，仅6.8%的医师对癫痫患者及家属告知癫痫疾病可能发生猝死[4]。而另一项关于癫痫患者的调查问卷表明仅38.8%的患者听说过癫痫猝死[5]。各家报告癫痫猝死的发病率有所不同，主要是因为患者人群、研究设计及确定癫痫猝死标准的差异所致。社区内癫痫患者癫痫猝死的发生率(0.13～2.70/人年)，比其他选择性人群低，如三级癫痫中心患者(1.2～5.9/人年)、正在接受药物或者仪器治疗的患者(3.5～6.0/人年)、正在接受癫痫手术评估的患者(高达9.3/人年)。这样的结果意味着癫痫发作频率低的患者发生癫痫猝死的风险低[6]。

二、癫痫猝死的危险因素

目前已确认某些危险因素与癫痫猝死相关，如癫痫发作类型、抗癫痫药物(AEDs)、年龄等。未控制的癫痫，特别是全面强直阵挛发作(GTCS)是癫痫猝死高度的相关危险因素。Hesdorffer等[7]关于癫痫猝死的病例对照分析结果也表明：是GTCS频率增加了癫痫猝死危险性。

联合应用AEDs治疗的患者较单药治疗的患者癫痫猝死风险更高，虽然多药治疗间接反映为难治性癫痫。到目前为止，在关于癫痫猝死最大的病例对照研究中，Langan等[8]证明没有药物治疗的癫痫患者与应用1种或2种药物治疗者猝死风险比值比为21.7。在美国佛罗里达州、爱荷华州和新泽西州进行的一项开放性队列研究发现，不正规的AEDs治疗的癫痫患者癫痫猝死发生风险与正规治疗的癫痫患者癫痫猝死风险比值比为3.32[9]。因此，是否某些AEDs导致癫痫猝死的风险增加仍然没有定论[10]。

与成人相比，儿童癫痫猝死的发生率低，意味着癫痫猝死在儿童不常见[11]。然而，一些研究提示癫痫的发病年龄早也是癫痫猝死的高危因素[12]。Opeskin等[13]报道有认知功能障碍的患者癫痫猝死发生率较高。然而其他报告表明精神发育迟滞和癫痫猝死之间没有相关性[14]。最新研究表明酒精及妊娠均为癫痫猝死危险因素[15,16]。

三、癫痫猝死的发病机制

虽然癫痫猝死的严重危害逐渐受到