世界血友病日
为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中4月17日作为“世界血友病日”。每年的这一天，世界血友病联盟都会举办活动，与世界各地的血友病患者共度节日。其中年的主题为“理疗和锻炼让生活更精彩”，而今年的主题是“分享知识，我们更坚强”。
什么是血友病？
血友病（Hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其特征是活性凝血酶生成障碍，导致凝血时间延长，分为血友病A和血友病B。发病率为1/10,左右，估计全球有40万血友病患者。血友病A比血友病B更为常见，约占血友病患者总数的80-85%。血友病的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，通常母亲一方的男性亲属有发病史，但是多达三分之一的血友病患者为自发突变所致。
血友病有哪些可怕的临床表现吗？
血友病最具特征性的表现就是出血，任何部位、任何时间都有可能发生。虽然出血的情况会伴随终身，但是有些血友病孩子要到开始走路或跑步后才有出血症状；有些血友病患者仅在外伤或手术时出血量异常增多。出血的严重程度通常与凝血因子水平相关，大多数出血发生在关节（70%–80%）或肌肉（10%–20%）,从而影响患者的运动能力；颅内、颈部/咽喉、肠胃等部位的出血发生概率约为5%–10%，但可能会危及到生命。
肌肉关节出血
一、导致关节肌肉出血有哪些原因？
直接撞击、异常牵拉、对关节冲击性大的运动（如打架、摔跤、从高处跳下、踢足球、打篮球等）会造成关节及肌肉不同程度的出血。
二、关节出血都有哪些症状及危害呢？
1、关节会有灼热、肿胀、疼痛感，常常处于屈曲状态，活动时不能达到正常的角度；
2、后期可出现运动能力严重丧失；
3、可发生在肩、肘、腕、髋、膝、踝以及手指、足趾关节，其中以膝关节和踝关节发生出血频率最高。
4、关节少量出血时在因子治疗和制动休息后可正常进行活动；关节自发性、反复性出血后，患者活动减少，出现继发的肌肉痉挛、关节僵硬，不能正常步行及跑步，影响生活、学业及工作。
三、肌肉出血有哪些症状及危害
1、肌肉会出现肿胀疼痛、强迫体位和牵拉痛；
2、有些肌肉出血会损害到神经，处理不及时会出现永久性损伤并丧失功能；
3、肌肉出血可以发生在任一肌肉内，多见于髂腰肌、前臂屈肌群、小腿深层肌肉等；
4、肌肉出血的早期确认和适当治疗非常重要，可防止肌肉萎缩、再出血、跟腱缩短和形成假性肿瘤。
四、关节肌肉出血有哪些治疗方案呢？
一、出血期紧急处理（RICE原则）
R：因子治疗+适当休息
I：冰敷+制动
C：加压处理
E：抬高患肢
（注：大量出血后，可在舒适功能位下，制动2-3天，时间不宜太久）
五、关节肌肉出血停止后有哪些康复方案呢？
1、理疗（物理因子治疗）：声、光、电、水、蜡、磁
2、运动疗法：运动、手法、自我牵伸
3、矫型支具：各种拐杖、助行器、支具等
六、物理治疗能起到什么作用？
1、缓解疼痛
2、减轻肿胀
3、促进积血吸收
4、改善和维持关节活动度
5、保持肌力和肌纤维长度
6、提高本体感觉
7、预防滑膜炎、骨关节炎、关节挛缩、血肿机化、假性肿瘤形成、神经不可逆损害、缺血性坏死、肌肉挛缩等。
预防治疗
任何疾病预防是关键，对于血友病患者来说，预防也是很重要的。
那么，什么是血友病的预防治疗呢？就是指在出血前有规律地替代，以保证血浆中凝血因子长期维持在一定水平，从而减少出血、降低致残率、改善患儿生活质量。对儿童患者应设定年关节出血次数(AJBR)或年出血次数(ABR)3次的目标，以尽量避免关节损伤的发生以及由于关节出血造成不可逆性关节残疾。预防治疗是儿童血友病治疗的首选治疗方法。根据预防治疗开始的时间分为初级、次级和三级预防治疗。(1)初级预防：婴幼儿在确诊后、第2次关节出血前，且患儿年龄3岁，无明确证据[查体和(或)影像学检查]证实存在关节病变的情况下，即开始实施预防治疗。(2)次级预防：在两次或两次以上关节出血后，体格检查和影像学检查尚未发现关节病变之前，即开始预防治疗。(3)三级预防：体格检查和影像学检查证实已有关节病变，才开始预防治疗。重型患儿、有过关节出血和关节病变的患儿应该根据病情及早开始预防治疗，已尽可能达到AJBR或ABR3次的目标。
健身和体力活动
血友病患者容易引起出血，但不能为了防止出血而处于静止状态。在日常生活中，应鼓励进行适当的健身和体力活动，促进身体健康和正常的神经肌肉发育，增加肌肉力量、协调性，提高身体素质。那么，需要注意些什么呢？
1.在进行健身和活动之前，应咨询骨骼肌肉专业人员，讨论安全性、护具、预防治疗等。
2.活动的选择需顺应个人的喜好/兴趣、能力、身体状况、当地习俗和资源。
3.应鼓励进行非对抗性的运动，如游泳、散步、高尔夫球等。
4.避免身体强烈对抗和碰撞的运动，如：足球、曲棍球、橄榄球、拳击、摔跤等。
5.对于骨骼肌肉功能障碍的患者，应鼓励在不妨碍关节健康的情况下进行负重运动，以促进形成和保持良好的骨密度。
6.在活动中，特别是在不能提供凝血因子的地方，可用支具或夹板保护出血关节。
7.出血后应逐步地开始恢复活动，并最大限度地减少再次出血的机会。
最后祝愿每一位血友病患者都有一片美丽的天空！
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