每年四月十七日是血友病日。血友病这一名称有时指血友病甲和血友病乙，有时单指血友病甲，本文只讨论血友病甲。血友病甲是一种Ⅹ染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病。
临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行。遗传特点是一种性联隐性遗传性疾病，男性患病，女性传递。
迄今血友病甲最有效的治疗方法是替代治疗，即输注FⅧ制剂，其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没多大作用，不能因为使用了这些药物而不用替代治疗，从而导致出血延续，并引起并发症的发生。
（一）FⅧ替代治疗FⅧ体内半衰期10~12小时，应每12小时输注一次。替代治疗遵循早治，足量和维持足够时间的原则进行。
（二）1-去氨基-8-D精氨酸加压素
（三）其他药物治疗:1.纤溶抑制药2.达那唑3.肾上腺皮质激素可减轻出血引起的局部炎症反应，加速血液吸收。
（四）局部止血治疗
（五）基因治疗
预后：血友病甲患者自广泛使用替代治疗以来其平均寿命已接近正常人。有条件替代治疗和家庭治疗的患者，出血已不再是决定预后的因素。但替代治疗引起的肝炎和艾滋病和抗FⅧ抗体与患者预后密切相关。
专家简介：
曾祥学，副主任医师，医院肿瘤科副主任，中华医学会会员，河南省肿瘤姑息治疗专业委员会常委，河南省血液病专业委员会委员，河南省中西医结合血液病专业委员会委员，周口巿中西医结合肿瘤专业委员会副主任委员，周口巿血液病专业委员会副主任委员。
专业特长：中西医结合治疗恶性肿瘤及常见血液病。
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