这一节以血友病甲和乙为主，浅谈一些病症和相关治疗。
血友病目前不可治愈，只能替代治疗。替代治疗，就是使用药物把因子含量暂时提高，达到止血和预防出血的目的。甲型血友病的治疗药物有：冻干人凝血因子Ⅷ（俗称国产八因子）、重组人凝血因子Ⅷ（俗称进口八因子，但国产重组因子也会在近几年内上市）、冷沉淀、血浆。
因子的用量单位是IU，国产因子的规格有IU、IU、IU等，进口因子的规格有IU、IU、IU等。一个单位的冷沉淀约有60IU至IU不等的八因子，平均是80IU，冷沉淀中不含九因子。而在血浆当中，一毫升的血浆约有1IU的八因子。
乙型血友病的治疗药物有：凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅸ（重组九因子）、血浆。其中凝血酶原复合物包含多种因子，而重组人凝血因子Ⅸ是纯正的九因子，但重组的因子效果不如复合物，因此重组九因子不光特别贵，而且单位用量的计算还要比复合物多。每毫升血浆中约有20IU至30IU的九因子，但其效果超过纯九因子许多。
无论是血友病甲还是乙，使用血浆都难以使含量提升至25％以上，因此最有效的治疗目前还是属于凝血因子和凝血酶原复合物。
有专门的计算公式来计算因子的使用量。
八因子的计算公式是：公斤数乘以需要提高的含量，再除以二。比方说，50公斤的病人需要提高到％的含量，那就是50乘以再除以2，结果是需要0IU的用量。
凝血酶原复合物的计算公式是：公斤数乘以需要提高的含量。比方说，50公斤的血友病乙需要把含量提高到％，那就是50乘以，结果需要0IU的用量。
重组人凝血因子Ⅸ的计算公式是：成人用量：单位=体重（公斤）×1.2IU/公斤×所需的凝血因子IX的增加（正常％），儿童用量：单位=体重（公斤）×1.4IU/公斤×所需的凝血因子IX的增加（正常％）。
至于在什么情况下需要把含量提高至多少，不同文献有不同的说法，各种表格也是不尽相同。为了方便记住，我认为轻度出血把含量提高至30％至40％，中度出血把含量提高至50％至60％，重度出血把含量提高至80％至％为好。
其中轻度出血包括轻微的关节和肌肉出血、轻微的磕碰擦伤以及扭伤等。中度的出血包括比较严重的关节和肌肉出血、髂腰肌出血、血尿、泌尿道出血、严重创伤、小型手术等。重度出血包括中枢神经出血、颅内出血、喉部出血、腹膜出血、消化道出血、内脏出血、骨折、中大型手术等。
正规的治疗方案除了必须要输入标准的因子用量，还需要连续使用因子治疗数日，无论病情大小都需要至少两三天的连续治疗，病情严重的则需治疗十数日甚至更长的时间。
八因子的半衰期为8至12小时，因此正规治疗为每12小时输注一次凝血因子。九因子的半衰期为16至24小时，因此正规治疗为每天输注一次凝血因子。正规治疗方案是第一次必须足量输注凝血因子，之后医生会根据具体情况保持原有用量或酌情减少用量。
这种治疗在目前来说是十分昂贵的，我国只有少部分病人能够承受得起。一般来说，多数病人只在小型出血时采用一瓶或两瓶IU的因子治疗，而且只是单次治疗，这是不得已的冒险做法。但是一旦病情严重，则必须按标准用量，及时、足量的接受治疗，因为严重出血关乎性命，如此非常时期则不可再节省了。
有种观点是错误的，有的病友认为打因子可以帮助散血，所以发病时要多打几次因子。事实上，凝血因子只是止血药，而且只提供专项的因子帮助止血，其他功能都一概没有。血友病的特征就是止血难，当病人出血时，第一次打因子时可能感觉已经止血了，但很难说还有没有微微渗血的情况存在。于是常规治疗就要维持数日保证更彻底的止血，因此多打几次因子就能止血得更彻底，恢复的速度就要比只打一次因子更快，感觉上就好像是多打几次因子就可以散血一样，这只是一种错觉而已。
我们的治疗，要遵循一个前提原则，那就是处理任何出血，都需要及时和足量的治疗。
及时治疗就是在和时间赛跑，如果出血处理的不及时，小病会拖成大病，当拖成大病时就需要更多的治疗费用，不但浪费金钱，甚至耽误了最佳治疗时机造成生命危险，可谓得不偿失。
比方说，头部受到外伤，这时必须住院。入院的第一时间就需要输注因子，而且是把因子含量提高至％，其次才可以陆续做相关的各种检查，比如CT和验血等。而不是先花掉几个小时的时间做完检查再输注因子，这样耽误几个小时足以致命。
足量的输注因子也十分重要。因为经济的原因，许多病人都习惯了在小出血时只打一、两瓶的因子。如果忽然来一次比较重的出血，他还是打一两瓶，那么出血很可能得不到控制。如果出血没有止住，就意味着之前打的一两瓶被浪费了，同时也相当于没有及时治疗，病情被耽误了，后果就是面临更高昂的治疗费和更长的恢复期，甚至会出现生命危险。
以下就介绍一些相关的病症和治疗方案：
1，关节出血
关节出血表现为关节内有异样感、疼痛、肿胀、表皮温度升高、关节活动受限。
儿童在三岁之前较少出现关节出血，但是一旦出现又不能表达出他的感受，这时就需要家长密切观察判断是否有出血。孩子出血的部位会有所肿大，关节出血是剧痛的，所以孩子会表现的很反常，出血肢体不会自行使用也不会让别人碰，会伴有烦躁和哭闹。注意孩子的饮食、睡眠和精神，如果没有异常就大可放心。
关节出血需要及时治疗，不治疗或关节反复、长期出血会造成许多关节病变，比如关节炎、滑膜炎、软组织损伤、骨骼磨损、关节畸形等等。
关节出血和肌肉萎缩之间存在着恶性循环，因此关节出血恢复后要积极的进行康复锻炼，加强关节周围肌肉的力量，强大的肌肉可以有效保护关节。而肌肉萎缩无任何药物和手术可依赖，唯有锻炼一条路可以恢复。
关节出血的处理方法是及时足量的输注凝血因子，以及采取RICE法治疗。
RICE法即：
R：休息。
充分的休息十分重要，就算输注了因子也需要休息，出血部位尽量不要使用，休息不充分时容易引起二次出血。
I：冰敷。
冰敷可以帮助止痛和止血。冰块不可直接接触皮肤而需要用毛巾包裹，冰敷的时间为一次10分钟，2小时一次。严格控制冰敷时间，避免冻伤。
C：压迫。
开放性出血时可用医用棉球、纱布等蘸上止血药物压住伤口，达到止血目的。关节和肌肉出血时可以用绷带对出血部位进行缠绕、绷紧以达到止血目的，注意不能缠太紧、太久，影响血液循环。使用绷带虽然也有止痛效果，但如果出血较多，缠上绷带不仅不止痛，反而更痛，那就不宜再使用了。
E：抬高。
出血的肢体抬高至心脏的水平位置，或者直接卧床。尤其是下肢，尽量避免下垂，下垂会加速肿胀，而且会影响恢复。有时肢体出血只能下垂，抬高会增加疼痛感，这时就不用勉强抬高了，怎样舒适就怎样来。
此外，还可以进行低频脉冲磁场、水疗、中频、敷药等辅助治疗帮助关节恢复，这些方法只是帮助恢复，不能达到止血效果，而且在出血时以及止血稳定之前不可使用。
2，肌肉出血
肌肉出血占血友病总出血的20％左右，甚至更少。小型的肌肉出血基本无碍，大型的、特殊部位的肌肉出血有造成后遗症的可能性，这才是肌肉出血的最大害处。
肌肉出血表现为局部的肿胀、疼痛、活动受限，有时会出现淤青。
肌肉出血往往不怎么疼，这就容易造成忽视而失去最佳治疗时机。关节出血基本都在关节腔内出血，出血量一般不会特别大，而肌肉出血则可以沿着肌肉群一直出血，出血量没有定数，大量的肌肉出血会造成生命危险。
习惯性的肌肉出血会对神经、血管等组织造成伤害，肌肉出血的后遗症就包括神经压迫、肌肉萎缩、缺血性挛缩、假性肿瘤等。尤其是当血块对血管和神经进行压迫时，会造成局部麻木和肢体无力，这种情况极难恢复甚至不可逆转，后果十分严重，因此大型肌肉出血的危害实际上比关节出血还要大。
例如髂腰肌，是骨盆区内位于髋关节附近的大肌肉，它的出血就有损伤大腿正面大神经和主要动脉的危险。因此髂腰肌和髋关节这两处重要部位的出血，则需要进行毫无犹豫的充分治疗。
肌肉出血的治疗方案基本参照关节出血，不过肌肉出血的因子用量需要比关节出血大，因为肌肉对因子的敏感性较差。而RICE法当中的冰敷法则对肌肉出血比较有效，关节出血是在关节腔内部，位置比较深，因此冰敷法对关节出血效果不佳。
肌肉出血的恢复比较慢，而且容易反复，因此需要足够的耐心。
预防肌肉出血，则需要避免突然的剧烈运动，可在运动前做热身准备，让肌肉得到伸展，可以使用体育护具或弹性绷带等进行保护。
3，皮下出血
皮下出血多因磕碰擦伤导致，主要表现为淤青、小血包，但几乎无疼痛感，多发生在儿童时期。
皮下出血是血友病当中最轻的一种出血，因为皮下拥有丰富的血小板，这些血小板能够帮助止血，所以即使是血友病的皮下出血也一般不会造成大面积出血。
出现淤青，实际上这是恢复的信号，代表着出血可能在一、两天前就停止了。淤青看似可怕，实际上真正出血时是看不见的，因此出现淤青时输注凝血因子是没有治疗作用的。
皮下出血只要不是特别严重，对活动不造成障碍，大多情况下是可以不用因子治疗的，可采用冰敷止血。
可观察血块有无持续肿大，当肿大较严重、迅速时，则需要采用因子治疗。
4，外伤出血
外伤出血即开放性出血，因某种原因造成的表皮出现伤口而导致的出血。
小型的伤口往往造不成太大的伤害，一般处理只需用医用棉片、棉花、棉签等蘸上云南白药或肾上腺素、凝血酶原干冻粉、氨甲环酸、1％麻黄素等药物，对伤口进行压迫止血。压迫的时间有长有短，视情况而定，只要伤口不大，就要有能够止血的信心，好在小外伤对病人来说没什么痛苦，压迫止血往往可以省去很多凝血因子。
小伤口还可使用红药水、创可贴等普通方法治疗。一般可用红药水的就不要用创可贴了，红药水使用后，伤口结成血痂即可，而创可贴不容易结痂，而且创可贴需要经常更换，每次换下时容易再次揭开伤口引起出血。
而有的血友病人和家属都特别害怕血友病，口腔内小小的咬伤也要打凝血因子，身体上小小的擦伤也要打凝血因子，这些都是属于过激反应，明明还有些其他措施可以用，但他们心里只有因子。
我们血友病，永远只是凝血时间慢，而不是不止血，也不是体内压力巨大，只要有一点小伤口就会往外飙血，没有那么夸张。只要伤口不算大，即使是放着不管，止血也是早晚的事。
有的病人，静脉注射之后的针眼要按压半小时，实在夸张，这又不是肌肉注射。男人还惧怕那么小的针眼吗？有时我在静脉注射后由于没时间，只压个三五秒就去做别的事情了，也从来没有发生过什么问题。
曾经一个医生对我说的话如今我可以转述给大家：你就是凝血慢，别的没什么，不信你静脉上打一针，大伤口和常人无法比，但就针眼这么小的伤口，不要按压止血，你看它会不会自己止血，或者你和正常人用一样的按压时间，看它是不是和正常人差不多。
对于比较大的伤口，够得着缝针的就必须缝针，缝针后视情况而定，可继续使用压迫和冰敷止血，情况严重的参照肌肉出血的标准输注凝血因子，特别严重的则要采用中大型手术标准的因子用量。
5，口腔出血
口腔出血表现为口腔内渗血、淤青、有血腥味，当口腔出血较多时，吞咽后会出现黑便。
口腔不会无缘无故的出血，除了咬伤和磕碰擦伤外基本就属于口腔疾病引起的出血，例如牙周炎、虫牙、上火等。情况不严重时尽量自行处理或者去看牙科医生，把出血的根本原因解决后，出血自然就会停止，可省去不少因子。凝血因子是作为口腔出血的最后防线，只有其他方法都不奏效时才使用。如果不分青红皂白一上来就使用因子可能会走不少弯路，比如虫牙，牙齿出现一个大洞，牙齿彻底坏了，这时打多少凝血因子都无济于事的，正确的处理是交给牙科医生，该补牙的补牙，该拔牙的拔牙，病根处理掉了，这时再打因子不迟。
咬伤和磕碰擦伤，这种外伤，止血只是时间早晚而已，情况轻微时可不做处理。
轻微渗血时可使用丁硼乳膏刷牙，配合使用药店或超市中售卖的漱口水，具有消炎效果的即可。再及时补充维生素C，可预防牙龈萎缩和出血。
较为严重时，可采用医用棉片、棉花、棉签等蘸上云南白药或肾上腺素、凝血酶原干冻粉、氨甲环酸、1％麻黄素等药物，对伤口进行压迫止血，也可使用明胶海绵、纤维蛋白凝胶压迫止血。可再服用氨甲环酸帮助止血，片剂和胶囊皆可，也可服用维生素B2，加速口腔伤口的愈合。适量的口含冰块、冰水也可收缩血管，帮助止血。
情况再严重时必须去看牙科医生，专业问题专业处理，情况复杂时可在看医生的同时配合输注凝血因子。
儿童在换牙时期，无非就是出血多一点，情况看着可怕但病人无痛苦。换牙出血时最好的方法是每日去牙科换药，这样出血才比较少。出血情况一般可自愈，视情况可适量输注凝血因子。
出血停止前尽量只食用冷食、流食、软食，止血后也最好不要立即恢复正常饮食，这需要一个巩固时间。避免使用吸吮动作，因此婴儿口腔出血时最好不要使用母乳、奶瓶、吸管。
保持口腔卫生十分重要，避免食用上火和有尖锐利角的食物，它们会造成发炎和刺破口腔内部。坚持早晚刷牙，定期去做牙科检查，有口腔疾病时要及时处理。
可每日坚持扣齿一百次以上，即上下牙齿使劲的扣在一起发出声响，这样做可锻炼口腔，增强牙齿、牙龈硬度的同时还可预防口腔疾病。
6，鼻出血
鼻出血表现为鼻孔内滴血，严重时出血如注。
处理方法：在鼻翼两侧和后颈部冰敷，达到收缩止血的目的。也可让身体坐正，抬起头，捏住鼻孔，同时再冰敷鼻翼两侧和后颈部，直至止血。也可用蘸有1％麻黄素或肾上腺素、云南白药、氨甲环酸、凝血酶原干冻粉等药物的棉片塞入鼻孔，配合服用氨甲环酸。
出血严重时则需要及时输注凝血因子。
如果是单纯上火引起的鼻出血可服用下面两个药方：
药方一：白茅根15克、生地15克、藕节15克、栀子15克，这是成人用量，儿童减半。
药方二：炙黄芪10克，人参6克，黄芩3克，麦冬6克，熟地6克，当归3克，白芧根10克，侧柏叶3克，黑芥穗3克，仙鹤草6克，三七0.5克，黑姜炭3克，生地6克，木栀子3克。功效：益气凉血，引血归经。
鼻出血在尚未稳定前要尽量避免饮用温度较高的食品，避免强烈运动和用力过度。
预防鼻出血要做到平时注意饮食清淡，避免上火。室内或鼻腔要保持一定的湿度，尤其是冬季时最为重要，可在室内加设加湿器以增加湿度，以及在鼻孔内擦上凡士林、薄荷油、甘油等以防止干燥。
7，尿血
尿血为泌尿系统发生的出血，出血部位可为肾脏、泌尿道等。尿血表现为尿液中带有异色，轻者为洗肉水色，重者有鲜红色、咖啡色、酱油色。有时伴有尿频、尿痛、腰背痛。
尿血的处理方法是最好能输注凝血因子，且把含量提高到至少50％至60％。尽量卧床，少坐或不坐，更要少站立或不站立，尤其是无痛感时则需要绝对卧床。要多喝水，每小时喝毫升左右，最好喝降火的凉茶，多喝水的目的是防止血块凝结在输尿管中造成阻塞。
尿血需要多休息，以及禁欲，可服用3到5天的强的松帮助止血（强的松会引起应激性溃疡，所以要在医生的指导下使用，并配合使用养胃药）。禁止使用抗纤溶药物（比如上面提到的氨甲环酸就是抗纤溶药物，抗纤溶药物的作用是保护血块凝结不再溶解，因此可辅助止血，但尿血时不能用，且不宜与凝血酶原复合物同时输注），它们会使血液凝结成块状，阻塞输尿管、肾小管等处造成肾功能不全。
需要注意的是，要及时排查是否有肾结石或其他泌尿系统疾病，如有则要先治疗这些病，否则很难止住血，即使止血也有复发的可能性。
预防尿血则要注意不可劳累过度，少熬夜或不熬夜，不可纵欲过度。平时要养成多喝水的习惯，但不可喝的太多，水可养肾，水多则伤肾。饮食注意口味清淡，少吃盐和味精，东北地区的肾衰竭病例比较多，原因之一就是当地口味重，吃盐比较多。盐和水一样，可以养肾，多则伤肾。
8，危及生命的出血
危及生命的出血具体在每个病人个体身上是少见的，但一旦出现，则要和时间赛跑，需要及时的充分治疗，先输注凝血因子再作相关的检查和化验。因为危及生命，因此需要把因子含量提升到80％至％，这么做相当于把我们暂时变成了一个因子水平正常的健康人，然后正常人该怎么治我们就怎么治，正常人需要止血药、消炎药我们也同样需要，而并不是我们只要凝血因子就不需要其他止血药了，这一点需要注意。
危及生命的出血基本有以下几点：
①颅内出血
颅内出血表现为头痛、恶心、呕吐、嗜睡，或伴有视觉模糊、失去平衡感、笨拙、虚弱、脖子僵硬、癫痫发作、昏迷。
②喉部出血
喉部出血表现为咽喉痛、吞咽疼痛、吞咽困难、呼吸困难、肿胀。喉部出血有压迫气管的可能，最终导致呼吸困难和窒息。
③胸部出血
胸部出血表现为呼吸困难、胸部疼痛、咳血，主要是由肺部出血。
④腹部和消化系统出血
消化系统和肝脏、脾脏这些器官都处于腹部。腹部和消化系统出血表现为恶心、吐血、大便带血呈黑色或红色、腹部或后背疼痛、或能摸到肿块，严重出血会导致面色苍白、休克等。
未确诊之前需要禁食，及时输注凝血因子后需要检查导致出血的具体原因，比如溃疡、肿瘤等原因不去治疗的话，出血很难止住。
9，滑膜炎
滑膜，通俗的来说是包裹在关节外侧的组织，有许多人误以为滑膜是关节当中的软骨，这是错误的。
滑膜有分泌滑液和吸收淤血等作用。人的血液中成份复杂，而血液中的铁等物质是滑膜强有力的刺激物，当滑膜不断的吸收血液中的铁时，滑膜炎渐渐就形成了。滑膜炎形成后，滑膜会增大、增厚，为了继续吸收血液，滑膜内部形成了丰富的毛细血管和静脉窦，它们被卡在关节里，容易受到挤压和撕裂，于是反复出血就开始了。
滑膜炎的表现就是关节反复出血、积液、关节周围肌肉萎缩。
通过核磁共振或超声波（B超、彩超）能够明显观察到滑膜增厚即可确诊为滑膜炎，或关节连续肿胀三个月、出血频率增加、对凝血因子的治疗效果不佳即可诊断为滑膜炎。
滑膜炎可首先采用物理治疗。在无出血时，采用脉冲短波、水疗、低频脉冲磁疗、热疗、理疗等可以减轻疼痛和炎症、肿胀，促进积液吸收。中医的中药外敷、热敷、水洗、艾灸等方法也有一定的效果。此外在出血稳定时可以采取适当的锻炼，锻炼可增强肌肉保护关节，力量训练是滑膜炎治疗的重要部分。也可短期服用强的松以减轻炎症，方案是每天每公斤服用1毫克强的松，持续一周，之后减到每天每公斤服用0.5毫克，持续一周。（强的松会引起应激性溃疡，所以要在医生的指导下使用，并配合使用养胃药）
如上诉方法无效，则最好在物理治疗的同时采用预防治疗，即定期的输注凝血因子，保证三至六个月不出血则会得到较大的恢复。
如以上方法均无效时，最终可采取手术治疗。目前约有三种手术治疗滑膜炎，分别是开放式手术、关节镜手术、同位素放疗。
同位素放疗，也称为核素放疗，是用具有放射性的同位素通过注射的方式打进滑膜内部，最终使滑膜融化，几个月后长出新的滑膜，达到治疗目的。
因为这个手术只是往滑膜里打几针，因此费用低廉，加上配合凝血因子的费用，一个手术才几千元。但是，这个手术的争议性很大。
首先是它的疗效有争议，做手术的人群中，有一部分人有效果，有一部分人无效果，还有一部分人反而使病情加重。其次是它的安全性有争议，因为同位素具有放射性，病人就有癌变的可能性，尤其是多次接受同位素治疗的病人。正因为它的争议性，据说国外正在考虑是否要取消这种手术，而国医院也越来越少。
关节镜手术是三种手术中最安全的，它无放射性，而且是微创手术，只有一个小伤口就可将滑膜切除，病人受苦少，恢复快，手术费用中等，但它的手术条件是没有关节畸形。
对于有关节畸形的患者，医院不同意做关节镜手术就可以考虑做开放性手术。这是传统意义上的手术，就是划开一个大口子，然后把滑膜切除。这个手术的缺点是需要使用较多的凝血因子，费用高，术后恢复慢。
10，血友病性关节炎
血友病性关节炎是由反复出血导致的关节病变。它分为早期、中期和晚期。
早期表现为关节内充血，引起滑膜增厚（滑膜炎）和关节囊肿胀。
中期为关节内反复出血，滑膜增厚，侵蚀至软骨，干扰软骨的营养，最终造成关节间隙狭窄。骨和骨膜下有软骨囊肿和假性肿瘤的可能。
晚期也称恢复期，关节内的积液被慢慢吸收，炎症渐渐消退，病情轻者关节功能可逐渐恢复，病情重者会出现骨性关节病，或造成关节僵硬，就是我们常说的关节变形、挛缩、畸形、残疾。
血友病性关节炎的治疗基本类似于滑膜炎的治疗，即物理治疗、预防治疗、加强锻炼的综合性保守治疗方法，一般不主张做手术。手术在后期时采取关节镜、关节融合、关节置换等手术。
物理治疗在减轻炎症、促进吸收和恢复有着积极作用，而加强康复锻炼不仅可恢复关节病变，还可减少出血，最终达到预防出血、防止恶化的作用。
对于血友病性关节炎后期出现的关节僵硬，医院进行理疗、牵引和康复训练等，也可在家自行恢复，具体方法我会在《关节僵硬不可怕》当中详细说明。
11，靶关节
靶关节是个名词，并非具体的病症。有反复出血倾向的关节叫做靶关节，一个月内出血2至3次的关节即可称作靶关节，也叫目标关节。
严重的靶关节一般都伴有滑膜炎或血友病性关节炎，靶关节的恢复期很长，需要配合综合治疗达到三至六个月不出血才可告别靶关节。
（注：本文为血友刘哥原创，转载请注明出处。）
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