血友之家自成立以来，一直在努力，为改善血友病患者生存质量而努力着。

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作为“罕见病”，血友病的发病率大约在万分之一，其中85%是甲型。

随着大众对血友病的了解、血友之家的争取，和国家医保政策的落实，甲型和乙型血友病患者比起十几年前，治疗状况已经好了很多。虽然比起发达国家仍然任重道远，但至少有专业的医生，有纳入医保的药物，有系统化的治疗方法。

可是，很多人都不知道，还有一种凝血障碍疾病，不仅发病率远高于万分之一，而且男女都会得病。在我们周围的很多人都有可能是这种病的患者。

它叫“血管性血友病”（vonWillebrandDisease，简称vWD）

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事实上，vWD是最常见的凝血障碍疾病（引用自加拿大血友病协会刊物）。

国外报道的vWD发病率是1/，是甲型/乙型血友病的10倍。美国和加拿大的文献甚至认为总体发病率在10/。

相对于国外对“罕见病”的定义（美国发病率在1/以下、日本1/以下的认定为罕见病），vWD已经不再属于罕见病的范畴了。

用更为直观的数字来说明的话，根据中国国家统计局的数字，年中国病毒性肝炎的发病率大约是0.89/。

如果参考国外1/的发病率，中国13亿人口中，大约万人是vWD患者。

那么，实际上，中国的vWD发病率、患者人数都是多少呢？

答案是：没有统计数字

“没有统计数字”这一点，反映的并不仅仅是数字本身的缺乏，其内涵，是国内在vWD方面：

1、缺乏专业的诊断

2、缺乏合适的治疗方法

3、缺特效药

也就是说，现在，在年，中国的3型vWD患者（重度出血）正在重复十多年前血友病患者的道路：极难确诊的病痛、长期的出血、甚至死亡。

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好在，vWD有不同的类型，轻重程度不同。

加拿大的资料表明，因为绝大多数患者只有轻微的出血症状，大约只有1%的vWD患者会被确诊。

大约75%的vWD患者属于1型。这种类型患者的vWF因子是正常的，但是数量不足，可能导致轻度到中度的出血。

余下的20%-25%属于2型。通常这类患者的vWF因子数量是够的，但是不能正常工作。常伴有中度出血。

而3型则极为少见。这类患者血液内的vWF因子含量极低甚至没有，会导致经常性、重度的出血，严重时有可能危及生命。

常见的vWD症状包括：

容易瘀青

月经量大

经常流鼻血，或流鼻血要很长时间才能止住

在受伤、手术、分娩、拔牙等之后出血时间延长

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vWD患者在国内的情况，总体来说可以分为三方面。而这三方面都和这种疾病的特性有关：

1、人数多

2、确诊不易

3、没有合适的长期治疗方法

人数多

这和vWD的发病机制有关。它是一种常染色体显性或隐性遗传疾病。相比血友病的X染色体“传男不传女”，vWD是男女都可以患病的，因此更容易在家族内大规模延续。

下面这张图很好地表现了vWD的遗传方式：

来源：加拿大血友病协会《血管性血友病答疑指南》

这张图表示了，当父亲是vWD患者时，其后代的vWD患病严重程度。其中白色表示正常、黑白相间表示轻度、全黑表示重度。

当然，vWD患者并不一定总有家族病史。这主要是因为：

家族中每个人的vWF因子水平不同，因此出血情况也不同。很多轻度的患者终生没有被发现。

O型血的人相比其它血型，更容易缺乏vWF因子，因此常有更多的出血。

vWD也有可能在孩子父母双方都没有携带的情况下，由基因突变产生。

可能还有其它一些暂不明确的因素导致vWD。

确诊不易

这和vWD的检测方式有关。

作为不懂医学的普通人，我们会下意识地认为，既然vWD病是缺乏vWF因子，那通过检测血液中vWF因子的含量，不就可以确诊是不是vWD了吗？

其实远没有这么简单，因为非常多因素会影响vWF因子的含量，不同情况下抽的血指标都会不一样，甚至会出现明明是vWD患者，抽血结果却正常的情况。

比如，以下这些因素都可能导致vWF因子含量升高，从而让医生误诊：

怀孕

哺乳期

女性生理周期中正常的荷尔蒙变化

使用口服避孕药

炎症

近期内做过手术

近期内接受过输血

运动量过大

而常规的凝血检测中，vWD患者的很多指标经常是正常的，比如：

凝血酶原时间（PT）：正常

部分凝血活酶时间（PTT）：通常正常

止血时间（BT）：通常正常

因此，想要确诊vWD，需要去具备凝血障医院。医院目前在中国数量并不算很多。

没有合适的长期治疗方法

这和vWD在止血过程中扮演的角色有关。

下面这张图很好地表现了vWF因子在凝血过程中的作用：

正常的凝血过程是这样的：

vWD患者的凝血会有以下问题：

来源：加拿大血友病协会《血管性血友病答疑指南》

通过上述说明，可以看出，vWD的治疗最直接的办法就是提高vWF因子的含量。在国外，通常有两种主要治疗方式：

1、非替代疗法（即通过药物增加因子量）

常用的药物是去氨加压素（DDAVP）。这种药国内也有。但是它最主要的问题是，对3型重度vWD无效，对某些类型的2型vWD（比如2B型）则不能使用。然而相比之下最需要治疗的，恰恰是这些重度的vWD患者。

2、替代疗法（和血友病类似，通过直接补充vWF因子进行治疗）

这种方法的优点是非常显著的：止血效果好、使用方便。

在美国，常见的vWF因子产品有Humate-P?。这是一种血浆提取的因子浓缩物，同时包含vWF因子和八因子，以及一些其它的血浆蛋白成分。使用这类产品需要检测因子水平，防止因子含量过高而产生血栓。

但是，国内的问题是：没！有！药！

没有进口，国内也没有厂家生产。重度vWD患者们只能通过输注血浆、冷沉淀等血液制品进行治疗。这样的方式是没有办法长期进行的：使用血液制品的手续之复杂使得患者没有办法进行长期稳定的治疗；血液制品的安全性也有待检验。更不用说国内血浆供应不足的现状。

因此，血友之家也逐渐开始对vWD的普及和宣教工作，以期在将来为患者争取更好的医保政策。

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说了这么多，其实主要是对vWD的总体介绍。

希望更多的人可以了解和







































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