19世纪末20世纪初，英国女王维多利亚后代被一种名为可怕的疾病“被诅咒的血”所困扰，这其实是一种严重的血友病。通过政治联姻，这一遗传病被传到了俄国末代沙皇的皇太子身上，导致20世纪的俄国历史发生根本性改变，爆发了“二月革命”，沙俄王朝覆亡。 现在，血友病患者有一个浪漫的名字“玻璃人”，但浪漫之下却令人心碎，他们稍一磕碰就流血不止，不能长时间运动，甚至不能下床走路这些症状都是来自血友病患者。他们孤单、难受、折磨，躯体如同易碎的玻璃，更也有一颗易碎的心。4月17日是世界血友病日，让我们了解一下血友病，虽然其无法治愈，但临床上比较常见的先天性血友病，却可以通过婚检和产前筛查，提早干预以生下健康宝宝。
维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室进行联姻，将血友病传染给了欧洲许多王室家族。美国《科学》杂志曾特别提到沙皇尼古拉二世的儿子阿列克谢皇太子，称正是英国王室将血友病遗传给了俄国罗曼诺夫家族，阿列克谢的血友病就是他的母亲亚历山德拉皇后遗传给他的，而亚历山德拉则是维多利亚女王的外孙女。亚历山德拉皇后的哥哥以及舅舅都死于血友病。 年8月，尼古拉二世唯一的儿子终于诞生，这个新生的幼儿阿列克谢马上被立为皇太子。然而，这份喜悦并没有维持多久，阿列克谢就被查出患有血友病。这种疾病在20世纪初被视为是致命的疾病，作为帝国唯一的法定继承人，这个消息被视为“国家机密”，严密封锁。 沙皇遍寻名医均无效果。年，沙皇宠臣推荐了“神棍”拉斯普京。拉斯普京凭着散播预言和施展“绝活”，逐渐在俄国上层享有“声誉”。不知怎么回事，尽管皇家御医预测皇太子活不长，但拉斯普京竟然使阿列克谢的病症大有缓解。 尼古拉二世认为拉斯普京是“圣人”，亚历山德拉皇后则几乎完全听从他的摆布。渐渐地，沙皇俄国内政外交均由拉斯普京“指导”，重要官员的任命也都需事先得到拉斯普京的同意，许多官员和贵族因为得罪拉斯普京而遭罢免。拉斯普京不仅给俄国上层统治阶级造成了极大的混乱，还怂恿沙皇颁布一系列严厉的法令，用来压制俄国人民。 年，尼古拉二世上前线亲征，亚历山德拉皇后临朝听政，作为皇后的亲信，拉斯普京成了沙皇俄国真正的统治者。在不学无术的拉斯普京统治下，俄国经济迅速下滑，广大人民处在饥饿线上，怨声载道。年3月，俄国爆发了“二月革命”，沙俄王朝覆亡。 史学家认为，如果阿列克谢皇太子没有患上血友病，拉斯普京这么一个“神棍”很难获取俄国大权。从某些方面而言，是血友病“毁灭”了俄国罗曼诺夫王朝。 婚检和产检是沙俄太子悲剧不再重演的有效途径
如果知道婚检和产检，是降低血友病儿的出生率最有效的途径，尼古拉二世肯定连肠子都悔青了。当然，在政治联姻下，尼古拉二世提出婚检，说不定会引发一场战争。书归正传，医院血液内科主任冯雅青来给大家讲讲，如何避免生出血友病宝宝？ 冯雅青说，血友病是一种遗传性的出血性疾病，由于缺少一种重要的凝血因子，患者机体凝血出现障碍，当造成轻微外伤（甚至无外伤）时会出血不止。患者一旦出现颅内出血、喉部出血，将会直接危及生命。目前血友病没有根治手段，只能通过注射凝血因子进行预防。血友病的遗传基因位于X染色体上，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（成为携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，即男性发病，女性传递。名新生男儿中有一人是血友病携带者。 许多血友病患者饱受婚育问题困扰，有些甚至向另一半隐瞒病情。其实，血友病患者是有机会生下健康宝宝的。在婚前检查或者是怀孕时做胎检，可最大程度上降低生出“血友宝宝”的几率。
如何预防血友病的发生？冯雅青指出，为了下一代的健康，一定婚检和优生优育检，这样可以避免后代患血友病： 1.筛查血友病基因。男性血友病人会将血友病基因传给他所有的女儿，但不会传给他的儿子。他的女儿带有血友病基因后，当其生儿育女时，她有二分之一的机会把血友病基因传递给孩子，如果她把该基因传递给儿子，那儿子就肯定会患血友病，如果该基因传递给了女儿，那么女儿依然会是血友病基因携带者。所以，婚前，一定要查自己和配偶是否是携带者，规避生育风险，即使没有这种情况也要提防。 2.孕前优生优育检查，检查主要包括有是否各种急、慢性传染病史，如肝炎、活动性肺结核等。是否患过高血压病、心脏病、胃炎、精神病等疾病。双方直系亲属是否有精神病史及各种遗传病史。除此之外，通过优生检测可以提高胎儿质量，降低新生儿出生缺陷。 3.孕期筛查血友病。按照规定，血友病携带者女性可以申请在孕期测性别，即受孕3-4月时，医院做羊水穿刺，一是可以测定胎儿性别，如果是女孩则可以放心地生下来；如果是男孩，也可以确定细胞是否有异常，是否是血友病患者，如果一切正常也可以正常出生。
（记者锦秀）
大同传媒全媒体健康频道
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