抑制物形成
1什么是抑制物？抑制物是人体产生的用于消除外来蛋白（称为抗原）的抗体；在这里，抗原是指凝血因子浓缩剂中的外来凝血因子VIII或IX。由于血友病患者的血液中缺乏凝血因子Ⅷ或者IX，所以输注的凝血因子VIII或IX被视为“外来入侵者”。为了保护自己，人体产生抗体，抗体与输注的凝血因子结合，从而中和“入侵者”。这样，输注凝血因子浓缩剂的疗效就会降低，无法纠正出血问题。
产生抑制物的患者发现常规治疗无效。由于凝血因子浓缩剂治疗无效，这些患者将面临出血和疼痛失控，同时关节损害变得更加频繁。治疗抑制物的现有方法费用昂贵，需要极大的耐心,勤奋与持之以恒。
抑制物是血友病患者面临的重大问题，治疗抑制物患者成了当今血友病医护领域的最大挑战之一。
2那些人有产生抑制物的风险？抑制物在重度血友病中更为常见，而中度或轻度血友病中较罕见。绝大多数患者在暴露天数为50-75内产生抑制物，其中在第10-20次暴露时风险最高。这意味着，抑制物主要发生于重度血友病儿童患者，也可发生于此后年龄段未频繁接受治疗的轻度或中度血友病患者。
对重度血友病A儿童患者的研究表明，约25-30%重度血友病A儿童患者会产生抑制物。血友病B患者产生抑制物的比例要低得多：约1-6%。但是，必须指出的是，产生抑制物的血友病B患者如果继续输注凝血因子IX浓缩剂，可能会对这类产品产生严重过敏反应，包括过敏性休克。由于存在该危险，在血友病治疗中心的直接控制下进行血友病B治疗就显得尤其重要，特别是在凝血因子IX浓缩剂头10-20次治疗期间。
增加抑制物产生风险的一些因素包括：
?抑制物家族史；
?严重基因缺陷（凝血因子VIII/IX基因几乎完全缺失或其结构几乎完全被破坏)；
?非洲血统；
?较早（头50个暴露日内）接受高剂量凝血因子强化治疗。
有证据表明，接受早期预防治疗的患者产生抑制物的可能性较低。
由于血友病B患者人群中的抑制物产生率很低，目前关于有关凝血因子IX抑制物产生风的资料较少。
3抑制物有哪些有临床症状？存在抑制物不一定会改变出血的典型部位,频率或严重性。
出现下列情况时，可怀疑抑制物产生：
?常规剂量的凝血因子浓缩剂无法及时控制出血。
?治疗似乎越来越无效，出血变得越来越难控制。
4如何诊断抑制物？抑制物通常是在患者或其家人发现治疗不如以前有效时获得诊断。也可在常规实验室检查过程中发现。抑制物是一种临床诊断，需经多次实验室检测证实。
抑制物由Nijmegen方法（测定血浆中抑制物含量的一种试验）鉴定。但该方法要求特定专业技能，不是所有实验室都能够应用。因此，抑制物诊断有时基于活化部分凝血活酶时间(APTT)测定法。当存在抑制物时，加入正常血浆不能完全纠正患者血浆的APTT延长。
任何对正常治疗无反应的血友病患者均应怀疑产生抑制物。在首次输注和第50次输注间隔期间，对血友病儿童患者及刚诊断的成年患者进行筛查是否存在抑制物，是很好的做法。即使患者在第50次输注之后，也应每年检查至少两次，直至第-次输注，此后每年检查至少一次。进行任何有创外科治疗之前，也应该重复抑制物检测。
（注：本文来自世界血友病联盟(WFH）的中文翻译，最终解释权、版权归血友之家所有，转载请注明出处。还有更多精彩血友知识未完待续，请继续怎么治疗白癜风中科让您寒假告别白癜风
