比ldquo玻璃人rdquo更能

“你又不是玻璃做的,哪那么脆弱。”是我们常常在形容一个人萎靡不振或低落时的用语。说这个话的时候,想传达的是人比玻璃坚强和牢固、不易被损坏的本意。但,如果当你得知世上真有“玻璃人”时,你又会作何感想呢?

今天,#安顿小课堂#就想陪你一起来看看更大的世界,获知更多的知识,为人间奉上多一份的温暖和余热。

Q1:

什么是血友病?

小安

血友病,是一种X染色体相关的隐性遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其中,85%的患者血液中先天性缺乏凝血因子VIII。由于血液中缺少凝血机制必须的凝血因子,一旦发生出血,就会出现靠自身机能无法止血的现象。也因此,血友病人又称“玻璃人”。

Q2:

人为什么会患血友病?

血友病是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中,血友病甲又称凝血因子VIII缺乏症,占比85%,是先天性出血性疾病中最常见类型。其次,是血友病乙,又称凝血因子IX缺乏症。最少见的是,血友病丙,凝血因子XI缺乏症。

总之,人会患血友病,跟体内凝血因子的缺乏和活性有关,而最终导致这一切的罪魁祸首还是基因遗传。

小安

Q3:

有哪些信号在提示可能会患有血友病?

小安

出血不止,或自发性出血及关节、肌肉外伤后出血时间延长,是血友病患者最常见的现象。

其中具体包含关节疼痛,经常瘀斑、青紫或局部血肿等。如自己或家人出现上述情况,医院排查,以免延误诊疗。因为,治疗不及时,可能会导致关节损伤、残疾,甚至死亡。如若有家族血友病史,请务必做好产前筛查,防患于未然。

Q4:

该病可以根治和预防吗?

没有根治的办法,也无法预防不发生,但可以预防恶化。

前面提到了患血友病的原因,所以在某种程度上,它是不可预防的,同时也不可根治。但,通过输注凝血因子,增强患者体内凝血因子的浓度和活性,再配合正规的康复训练,定期进行康复评估,依然可以有效地消除患者症状,避免出现关节病变、致残等结果,还有希望像健康人一样生活。

Tips:需注意的是,通过输注的血浆和浓缩凝血因子在体内的生效是有期限的(第VIII因子的有效期是8~12小时,第IX因子的有效期是18~24小时),如想让患者过上和正常人几乎一样的生活,还需定期输注才行。

小安

在处处充满着疾病隐患的当下,没有谁能保证自己就一定能躲过一劫。但,未病时做好预防和监测,患病后及时介入和治疗,依然可以拥有充实又精彩的一生。愿:世间人人健康,安如平常。以上。

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