都是什么原因导致了血友病呢

点击上方“蓝字”   血友病作为一种遗传病,主要由于人的八号染色体缺乏,或合成凝血因子的基因发生突变,即正常的凝血因子八因子或九因子不能合成引起一类凝血因子缺乏。此类疾病主要遗传于父母,一般父亲是患者,母亲都是携带者。

  引发血友病的成因有很多,由于血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。

  也就是说患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,基因突变可能就是引起血友病的原因。

  因为女性有两条X染色体,如果其中一条有引起Ⅷ或Ⅸ因子出问题的突变或错误,另外一条也会是正常的,这条正常的X染色体能保护女性不会成为重度血友病患者。

  患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血虽然少见,但却是致死的重要原因。

  通过上述内容,提醒血友病患者,采取相关预防措施是防止或减少出血次数,阻止血友病关节病等出血相关并发症的恶性循环发展,是保持重型患者尽可能的健康生存状态的最好方式。

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