点击下面的音频听听来自医院血液科杨华主任讲解什么是血友病。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
什么是血友病?
血友病是一种先天性疾病、先天遗传型、凝血酶合成障碍的一种疾病,它主要分为血友病A和血友病B,就是说凝血因子8和凝血因子9缺乏引起的一种出血型疾病。
血友病主要症状是什么?
这种病人主要的症状就是出血,而且这种出血带有它自身的特点,往往是自发的,或者是轻微损伤就会引起比较严重的出血。
血友病和白血病有区别吗?
血友病和白血病是完全不同的两种疾病,血友病是因为凝血因子活性的减少从而引起的一种出血性疾病,它的特点主要是深部的肌肉关节腔,或者深部脏器的出血,而白血病实际上是一种恶性肿瘤,这种恶性肿瘤可能导致出血的一些因素,比如说:血管、血小板,还有凝血因子都有可能出现问题,引起的一些出血,所以白血病病人的出血可以是肌肉、关节腔的出血,也可以是皮肤黏膜的出血,所以两种出血本质上完全不同。
血友病的危害体现在哪?
因为血友病是先天疾病,所以往往是自幼就发病,在整个生长发育的过程当中,这种自发的或者轻微损伤肢下引起的,比如说关节腔的出血,会反复发生,从而导致相应的致残率。
血友病需要注意什么?
最需要注意的是减少出血的概率发生,不管从患者本人也好,还是患者家属的护理来讲,让病人尽量减少出血的机会。
血友病是怎样遗传的?
在男性人群中,血友病A的发病率约为1/,血友病B的发病率约为1/2无明显地区和种族差异。其中血友病A约占80%~85%,血友病B约占15%~20%。
FⅧ和FⅨ皆位于X染色体长臂末端,因此血友病A和血友病B都是X染色体遗传性疾病,具有X染色体连锁遗传的特点。以下是血友病患者、携带者及正常人结婚可能出现的发病情况。
血友病怎样分型?
临床根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为3型
血友病是一种遗传性疾病,危害主要围绕出血,而凝血因子水平越低,代表病人出血的次数概率也越大,往往在生活中就会出现不同程度的自发性出血,那么,作为病人该如何预防与减少出血的次数呢?
尽量消除出血的诱发因素
虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如:
过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;
手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;
饮食不当,进食尖锐带刺食物。
不要隐瞒病情
隐瞒病情容易导致延误治疗。
在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和