凝血因子输注一直是作为血友病的首选治疗,可以在病人出血的时候及时予以止血治疗,但因子的使用同样存在利弊,其实在治疗方面,血友病除了凝血因子浓缩物,还有其他的药物可以选择。
除了常规的凝血因子浓缩物之外,去氨加压素对很多血友病例有相当大的价值,下文做详解。(去氨加压素——DDAVP)
1、这是一种合成的抗利尿激素相似物,能提高血浆中FVIII和VWF的水平。
2、在FVIII可达到适当治疗水平的情况下,可选用DDAVP治疗轻型或中型血友病A患者,这样就可以避免使用凝血因子浓缩物的花费和潜在危害。
3、去氨加压素不影响FIX的水平,故对血友病B的治疗无效。
4、在治疗之前,应该对每个患者的反应进行测试,因为存在明显的个体差异。鼻腔用药的去氨加压素变数更大,所以结果更难预料。
5、去氨加压素对血友病携带者出血的预防或治疗尤其有效。
与其它血浆产品比较,去氨加压素的显著优势是,有非常低的成本和不存在任何传播病毒感染的风险,需要注意的是,患者必须根据FVIII的基线浓度、预期增加量以及治疗疗程来决定去氨加压素的使用。
凝血因子的缺乏会血友病人出现不同部位的出血情况,病患和家属朋友们应当了解这些应对措施:
呕血、便血提示胃肠道出血,医院进行治疗,来院之前应禁饮食,可口服止血药物、抑酸药物,如云南白药、去甲肾上腺素、奥美拉唑等,注意脉搏情况。
颅内出血常是血友病患者的死因,通常因外伤引起。因此,患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、言语及活动障碍等情况,需及时、就近处理,以减少头部活动为主,可头戴冰帽减缓出血,争取急救时间。
皮肤粘膜出血,多发生于轻伤之后,表现为持续渗血,可长达数日或数周之久,如皮肤瘀斑、鼻出血、刷牙后出血等。伤口大者,用纱布或棉球蘸云南白药粉、凝血酶、去甲肾上腺素等敷于伤口,加压包扎;凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。
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