什么是血友病？

血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，其蛋白和凝血因子水平低，导致凝血功能异常。这种情况会导致出血过多。凝血因子有13种类型，它们与血小板一起作用参与体内的血凝过程。

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五分钟了解血友病

血友病起初是因在欧洲皇室广泛传播而被发现，因此又被称为是“皇室病”。很多人又把患有这类疾病的人叫做“玻璃人”。那么血友病究竟什么是一种什么样的疾病呢？

血友病为一组与遗传相关的凝血功能障碍的出血性疾病，也就是说患者由于某些基因的异常导致身体内与凝血相关的因子功能异常，只要是轻微创伤所引起的出血，都表现为出血不止，出血时间延长等等。严重的患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

对于不是由遗传易感性引起的血友病病例，通常是与血友病相关的单个基因中发生的自发突变。它只发生在免疫系统攻击血液的凝血因子时。通常与以下原因相关：

1-多发性硬化症

2-癌症

3-自身免疫性疾病

4-怀孕

01血友病有哪些种类

根据出血轻重与血浆中凝血相关因子活性的水平，可以将血友病分为4型：

（1）重型：常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

（2）中间型：起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

（3）轻型：出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

（4）亚临床型：只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为血友病。

一般而言，出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。

02传统治疗办法有哪些

血友病到目前为止没有很好的治愈办法，临床治疗上一般是通过给患者输注正常人的血浆，或为患者输注浓缩凝血因子来增加患者凝血因子的活性水平，消除患者的症状。

被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。并且长期治疗，价格高昂，还会有遗传给下一代的概率。

03干细胞疗法新突破

血友病目前尚无根治的办法，一旦患有血友病，便是终身性疾病，而且需要终身用药。

然而，根据一份新的报告，干细胞疗法可能是治疗血友病A的新疗法的关键。血友病是一种遗传病，其患者的血液不能正常凝结。

国外有科学家使用了能制造第八因子蛋白质的小鼠纤维原细胞，然后把这些改造后的细胞注射进了血友病小鼠的肝脏。接受治疗的小鼠产生了当它们的尾巴被切掉时足以制止出血的第八因子，而未经治疗的小鼠在几小时之后就死亡了。

干细胞疗法为血友病治疗提供了新的方案新的希望，仍需要进一步的研究和调查来确定这些方法是否安全有效。无论如何，医学研究人员会继续