4.17

世界血友病日

关爱奉献

年世界血友病日的主题是“适应变化后疫情时代下让关爱持续”，随着新冠疫情的大流行对出血性患者产生重大影响，这一目标变得前所未有的重要。

有这样一群人

他们碰不得摔不得

即便只是轻微的皮外伤也会流血不止

他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞，

被称为“玻璃人”

医学上称他们为

血友病病人

血友病就是流血不止吗？

南方医院（医院）血液淋巴瘤科副主任医师何继祥介绍，血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病，其发病率约为万分之一。患者的血液比正常人缺少一种凝血因子，或者是这种因子的浓度低。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。通常血友病患者在身体发生出血时，出血速度并不比正常人快，但出血持续时间会比正常人长。

由于血友病患者在轻微外伤后容易出血不止或自发性出血，因此他们又被俗称为“玻璃人”。

如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及患者生命。

血友病类型

类型

别名

凝血因子缺乏

发病程度

血友病A

血友病

甲

凝血因子VIII缺乏症,也称AGH缺乏症

最常见

血友病B

血友病

乙

凝血因子IX缺乏症,也称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症

常见

*因为血浆中有多种凝血因子,因此要用一个罗马数字来为每一种因子命名。

血友病的症状是什么？

出血症状：肌肉内出血、皮下出血、拔牙后出血。

关节挛缩、畸形。

血尿。

口腔内出血、鼻衄。

血友病性关节炎。

神经症状：因深部血肿的压迫而引起疼痛麻木、肌肉萎缩。

血友病早期症状

皮肤、粘膜出血

由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜较为脆弱，容易受伤，加之血友病患者自身凝血时间长，导致伤口不容易愈合。

关节积血

是血友病最具有特征性的临床表现之一，多见于膝关节、其次为髋、肘、肩等处。

肌肉出血和血肿

在重型血友病患者身上多发，在创伤、肌肉活动过久之后易发生。

血友病预防及治疗

对于血友病的防治最根本的方法是不患病。现在，医学水平发展迅速，血友病基因携带者可以通过孕期的基因检测，诊断胎儿健康与否，这对于血友病基因携带者非常重要。

而对于已经患血友病的患者，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。何继祥提醒，尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉、器官的损害。

血友病常见治疗方法

一般止血治疗：

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

药物治疗：

疗效低于凝血因子替代治疗，如使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

家庭治疗：

家庭需要给患者更多的关爱和呵护。家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行，专业医师传授注射技术，血液病学、矫形外科、精神、心理学相关知识以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

外科治疗：

有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，进行关节成型或人工关节置换术。

其他治疗：

如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，但是这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

“玻璃人”就不能运动了吗？

在过去，对血友病认识的不足以及相关疗法的缺乏，被视为“玻璃人”的血友病患者无法参加体育运动，甚至连普通的体力活动也不能做。

何继祥提醒，血友病患者可以适当参与非接触式运动，包括：游泳、散步、高尔夫、羽毛球、射箭、骑行、划船、帆船和乒乓球等，以增强肌肉强度、骨密度、维持体重、降低糖尿病等疾病的发生率。同时，避免像橄榄球、足球等的接触式或碰撞激烈的运动。

另外，多项国际研究也表明，适当的体育运动，有助于提高血友病患者的生活质量、肌肉强度和减少关节出血。

血液淋巴瘤科简介

血液淋巴瘤科目前在红楼院区和普济院区均有专门病区，定编床位80余张。年门诊量超过人次，年住院人数超过人，经过多年发展，血液淋巴瘤科已成熟开展了多项技术。

1.开展了急性白血病形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）诊断技术，急性白血病分型准确率达95%以上。急性白血病大剂量化疗，包括大剂量Ara-C、大剂量MTX、大剂量CTX与个体化疗相结合，使急性白血病完全缓解率达80%以上，5年无病生存率不断提高。

2.近年开展了分子靶向治疗血液系统恶性肿瘤：全反式维甲酸和亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病，伊马替尼、尼洛替尼治疗慢性粒细胞白血病，抗CD20单抗也用于治疗白血病、淋巴瘤等，伊布替尼治疗慢性淋巴细胞白血病、套细胞淋巴瘤等。

3.红细胞疾病方面：开展ATG+环孢素联合免疫抑制治疗重型再障，取得了显著的疗效，患者完全缓解率70%以上，与骨髓移植的疗效相当。

4.出血性疾病方面：对TTP患者采用“血浆置换术”治疗，取得很好的疗效，达省内领先水平。在血友病、DIC、血栓性疾病方面也处于全市领先水平。

5.目前已开展微移植治疗老年急性髓细胞白血病、自体造血干细胞移植治疗淋巴瘤/白血病、化疗联合脐血移植治疗血液系统恶性疾病、CAR-T细胞疗法治疗复发难治性B细胞肿瘤等，达到省内先进水平。

年10月引进医院徐兵教授团队，在医疗技术、人才培养、科研水平提高等方面展开全方位合作。

专家简介

何继祥

血液淋巴瘤科副主任医师、广东省医学会血液学分会青年委员会委员、广东省预防医学会血液肿瘤防治专业委员会委员、东莞市医学会血液病学专业委员委员兼秘书、东莞市肿瘤防治联盟委员。