癫痫发作是大脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的导致的一过性临床表现（症状和/或体征）。癫痫是一种脑的疾病，以癫痫发作易感性，引起神经生物学、认知、心理、社交不良后果为特征。癫痫的诊断要求至少要有一次癫痫发作。

诊断癫痫有原则和步骤可循：确定①是不是癫痫？②是哪种类型的发作？③是哪种癫痫或癫痫综合征？④什么引起了癫痫？⑤预后会怎么样？

如果参与病例讨论，一开始就讲脑电图，或者某种综合征或者怎么治疗，诊断程序瞬间崩塌。离谱或者没谱。

按照癫痫诊断的五个步骤，记谱、循谱、不离谱：

1.确定发作性事件是否为癫痫发作。

至少两次非诱发性（或反射性）发作，时间间隔至少24小时。

一次非诱发（或反射性）发作，未来10年再发风险至少为60%。

单次癫痫持续状态，不能诊断为癫痫。

单次非诱发的痫性发作，外加一处病灶，不能被诊断为癫痫。

单次非诱发的痫性发作，外加脑电图癫痫样尖波，不能诊断为癫痫。

符合癫痫综合征。

2.确定癫痫的发作类型。

国际抗癫痫联盟（ILAE）中癫痫发作分类：

1）全面性起病的发作。

引起痫性发作的神经元异常放电起源于双侧神经网络（双侧大脑半球均参与）。

运动起病：强直-阵挛；失神；肌阵挛；阵挛；强直；失张力。癫痫性痉挛。

非运动性起病：典型失神；非典型失神；肌阵挛失神；失神伴眼睑肌阵挛。

2）局灶性起病的发作。

引起痫性发作的神经元异常放电仅起源于单侧神经网络（局限于一侧大脑半球）。

运动起病：无意识或知觉损伤；有意识或知觉损伤；

非运动起病：感觉；认知；情绪；自主神经；行为；

从局灶性演变为全面性：引起痫性发作的神经元异常放电虽起源于单侧神经网络，但快速泛化到双侧神经网络。

3）发作类型不确定，如癫痫性痉挛的痫性发作。

3.确定癫痫和癫痫综合征的类型。

1）癫痫分类

全面性癫痫。

局灶性癫痫。

全面性和局灶性癫痫：如Dravet综合征，Lennox-Gastaut综合征。

未能分类的癫痫。

2）癫痫综合征。

新生儿期和婴儿期的癫痫综合征，如大田原综合征、West综合征、Dravet综合征、热性惊厥附加症等。

儿童期的癫痫综合征，如Lennox-Gastaut综合征、儿童失神癫痫、儿童枕叶癫痫，儿童BECT,获得性癫痫性失语等。

青少年和成年期的癫痫综合征，如青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫、家族性颞叶癫痫等。

任何年龄段均可出现的癫痫综合征，如反射性癫痫，进行性肌阵挛癫痫等。

4.确定病因

1）基因、染色体异常。ILEA官方网站列举了近60种基因异常，13种染色体异常。

2）脑结构异常，如皮层发育异常、血管畸形、海马硬化、脑缺氧缺血改变、脑外伤、肿瘤等。

3）代谢性异常，ILEA官方网站列举了8种常见的代谢性疾病，如生物素酶缺乏、葡萄糖转运体1缺陷、线粒体疾病、过氧化酶体病等。

4）免疫功能异常，如Rasmussen综合征、抗NMDA受体脑炎、甲状腺疾病相关的类固醇反应性脑病。

5）感染性疾病，如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎等。

6）病因不明，如热性感染相关性癫痫综合征(Febrileinfectionrelatedepilepsysyndrome，FIRES)

5.确定残障和共患病

对生长、运动、认知、情感、社交、社会生活能力和适应能力等指标的发育水平进行定期追踪、评估。对共患病进行评估。

牢记一至五，诊断会有谱!

参考：

1.临床诊疗指南-癫痫分册（修订版），中国抗癫痫协会编著。

2.世界抗癫痫联盟官方网站