为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，世界血友病联盟自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。今年的主题是“人人享有治疗”。
什么是血友病?血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏有效的凝血因子。在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，特别是膝关节、踝关节和肘关节。内出血将严重破坏器官和组织，甚至威胁到生命。
血友病是一种遗传性（基因）疾病。目前并没有治愈的方法。但是通过正规的治疗和自我护理，大多数患者仍可以获得满意的生活质量。
症状血友病的症状和体征各异，主要受到凝血因子活性的影响。如果凝血因子活性仅仅轻度降低，那么很可能只在手术或者外伤后流血不止。如果凝血因子活性严重降低，那么甚至可能表现为自发性出血。主要症状体征包括：
外伤、外科手术或者拔牙后大量出血
大片或者深部淤血
疫苗接种后出血
关节疼痛、肿胀或者僵硬
血尿或血便
无故鼻衄
婴儿无故易激惹
紧急症状和体征膝关节、肘关节、髋关节和肩关节等大关节及上臂和腿部肌肉出现突发疼痛、肿胀和温度升高
外伤后出血，尤其重型血友病
长期头疼
反复呕吐
极度乏力
脖子疼
复视
病因当人体发生出血时，体内的血细胞通常凝结止血。凝血的过程通常需要血液中几种物质参与，包括血小板和血浆蛋白。当其中的凝血因子出现缺陷时，就会发生血友病。血友病一般是遗传的，但也有30%的患者没有家族史，这由基因自发突变引起。
血友病根据缺乏的凝血因子分为3种：
血友病A：最为常见，缺乏凝血因子VIII
血友病B：第二常见，缺乏凝血因子IX
血友病C：症状和体征都非常轻，缺乏凝血因子XI
遗传性每个人有2个性染色体。女性从其父母各获得一个X染色体，男性从其母亲获得一个X染色体，从其父亲获得一个Y染色体。
血友病A或B：致病基因位于X染色体，所以不会从父亲传给儿子。男性发病多，由母亲通过X染色体传给儿子。女性多为致病基因携带者而不发病。
血友病C：可以通过父母任何一方遗传给子代，男女皆可发病。
并发症深部出血：出血后肢体肿胀，压迫神经而引起麻木或疼痛
关节病变：出血后改变关节腔压力，引起疼痛，最后发生关节炎和关节功能障碍
感染：输血是常用的治疗手段，这将增加他们通过污染的血制品患病的几率。
凝血因子治疗后的副作用
诊断对于有血友病家族史的患者，其子代应做产前检查，当然检查过程可能给胎儿带来一定的风险。对于儿童和成人，血液检测可以发现凝血因子缺陷。血友病一般在9个月到2岁左右确诊。对于轻型患者，可能在手术或者外伤后才发现患病。
治疗虽然没有治愈的方法，但是经过有效治疗大多数患者仍能获得良好的生活质量。主要治疗目的为止血。
轻型血友病A：静脉注射DDAVP可以刺激释放更多的凝血因子
中型和重型血友病A/B：输注重组或者人源凝血因子，当出血严重时，需要反复输注
血友病C：目前只有欧洲可以输注凝血因子XI。在美国则只能输血小板进行止血
生活护理定期锻炼：游泳、骑自行车、散步可以锻炼肌肉同时保护关节。对抗性运动，如足球、棒球或者摔跤不适合血友病患者。
避免某些止痛药：阿司匹林和布洛芬等可能引起出血倾向，应使用对乙酰氨基酚（泰诺）来进行止痛
避免抗凝药物：如肝素、华法林、氯吡格雷、普拉格雷等
注意口腔卫生：预防牙龈萎缩，防止出血
防止儿童受伤：使用衬垫、安全带等防止跌倒，避免尖锐物品带来外伤
整理自Mayoclinic
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