自重组FVIII问世以后，甲型血友病患者的治疗取得巨大进步。但仍然面临两大问题：1.半衰期短，采用标准预防治疗一周需要3次以上静脉穿刺；2.约25-30%的重度患者会产生抗体，需要采用更为昂贵的旁路制剂控制出血或免疫诱导耐受治疗。随着重磅新药ACE的问世，这些挑战有望得到彻底解决。
ACE是全球第一个非凝血因子类血友病药物，药物名字本身就揭示了全新的作用机制：ace-顶尖，-结合9因子和10因子，模拟8因子的作用。ACE已经斩获了数个突破性药物资格、孤儿药资格，在学术界、患者中都备受瞩目和期待，将成为血友病治疗中具有里程碑意义的药物。无论是年世界血友病联盟全球大会，还是《Blood》、《新英格兰医学杂志》等顶级医学期刊均专门报道了ACE。据悉，ACE也已在年6月提交了中国临床试验申请，期待能尽早获批，彻底改变国内患者治疗现状。血友病观察会通过介绍ACE的上市历程、作用机制、和常规FVIII的比较等内容帮助大家更好的了解这个可能是有史以来最重要的血友病新药。
1.上市历程
2.作用机制
ACE是一种双特异性抗体，能够模拟8因子的作用：同时结合活化的9因子和10因子，使10因子形成活化的10因子发挥止血作用。打个更形象的比喻：活化的9因子是牛郎，10因子是织女，ACE就如同是鹊桥。
3.ACEVS常规FVIII
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