甲型血友病(血友病A)是临床上最常见的血友病类型,出血是其主要危害和症状表现。而血友病甲患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)多少有关。
FⅧ:C水平﹤1%,往往会有反复自发性出血,而FⅧ:C水平25%~45%,则不会出现自发性出血,常在创伤、手术后有异常出血。
临床根据患者血液FⅧ:C水平与出血的倾向,分为4型:
重型:FⅧ:C﹤1%,有自发性反复出血,常见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。
中型:FⅧ:C1%~5%,有自发性出血,多在创伤,手术后有严重出血。
轻型:FⅧ:C﹥5%~25%,无自发性出血,但在创伤、手术后出血明显,在掉牙、拔牙后常出血不止。
亚临床型:FⅧ:C﹥25%~45%,常在创伤、手术后有异常出血。
血友病甲患者根据其出血部位,分以下3类:
轻度出血:包括皮肤瘀斑,皮下血肿,鼻出血等。
中度出血:包括关节出血,肌肉出血,口腔出血,软组织出血等。
重度出血:包括特殊部位出血,如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉,颈部)出血;消化道,泌尿道,呼吸道出血,腹膜内∕腹膜后出血及眼底出血等。
血友病甲患者的替代治疗:
血友病甲患者在出血,需要止血治疗时,先要根据出血部位,即根据上述的病情分度,确定是重度出血,或是中度出血,还是轻度出血。根据病情分度,确定要达到的血液FⅧ:C水平(%),以有效止血。
由于FⅧ:C代谢半减期为8~12小时,故血友病A患者开始时需8~12小时输注1次,以后酌情延长间隙时间,直至出血停止。
根据不同的出血程度,需达到的血液FⅧ:C水平(%):
轻度出血:目标血FⅧ:C水平20%~30%,即FⅧ剂量15~20U/kg·次,每天2次(每12小时一次),建议疗程3~4天。
中度出血:目标血FⅧ:C水平30%~40%,即FⅧ剂量20~30U/kg·次,每天2次(每12小时一次),建议疗程5~7天。
重度出血:目标血FⅧ:C水平40%~50%,即FⅧ剂量30~40U/kg·次,每天3次(每8小时一次),建议疗程7~10天。
另重要的特殊部位出血可将FⅧ:C水平提高至﹥50%,即FⅧ剂量﹥40U/kg·次,每天3次(每8小时一次)。
血友病甲替代治疗药物
⑴重组人活化FⅧ(rhFⅧ)制品,
⑵血浆源性FⅧ浓缩物(抗血友病球蛋白,AHG),
⑶冷沉淀物(含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原等;每袋含FⅧ80~U),
⑷新鲜冷冻血浆(FFP)(FⅧ:1U/ml),
⑸鲜血(6小时内采集)。
备注:
关于血友病甲的临床分型和治疗方面还有疑问, 血友病病友会