血友病ITI的流程图

血友病A患者产生抑制物一直是血友病患者治疗中最害怕的事情。

通过ITI可以消除抑制物,ITI的有效率应该在60%到80%。

目前的流程图是这样的:

一旦查出有抑制物,马上进行ITI治疗。

抑制物滴度最高值低于25BU的话,属于效果最好的组;25-BU的属于效果良好的组;-BU的话,属于效果差的组;BU以上的,属于效果很差的组。我们过去检测抑制物,高于BU有时候就不再加做了,现在发现还是要做一个最终值出来,有利于判断ITI的可能收效。

低于25BU的组,可以用50单位每公斤体重的FVIII,每周三次。如果抑制物滴度升高的话,需要加药量。

中间有出血的话,用旁路制剂,活化的VII或者aPCC。

第一个时间点,治疗9个月后,如果抑制物比最高值降低了20%以上,继续ITI治疗,直到18个月或33个月;如果抑制物降低不到20%,考虑换产品、加药量和加免疫抑制治疗。

每个月检测一次抑制物水平。

但是新药品的出现,特别是舒友立乐(艾美赛珠单抗)的出现,改变了ITI的流程图:

一旦查出有抑制物,马上进行ITI治疗。但是不想做ITI的,可以用艾美赛珠,然后再择期做ITI。

50单位每公斤体重的FVIII,每周三次,同时用艾美赛珠预防日常的出血。如果抑制物滴度升高的话,加药量到每天单位每公斤体重的FVIII。

9个月,如果抑制物比最高值降低了20%以上,继续ITI治疗,直到18个月或33个月;如果抑制物降低不到20%,考虑换产品、加药量或者停用ITI,改用艾美赛珠。

因为艾美赛珠的出现,不再考虑免疫抑制治疗,因为免疫抑制治疗的副作用还是有点大。

每个月检测一次抑制物水平。

抑制物的治疗,最终的目标还是消除抑制物,所以ITI还是要试一下。但是有了艾美赛珠后,ITI有了更多的选择,同时可以更好的控制ITI过程中的出血。

来自FutureofImmunotoleranceTreatment(FIT)小组的报道。

参考文献:

Thechangingfaceofimmunetoleranceinductionin

haemophiliaAwiththeadventofemicizumab.

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