回归正常生活！标准治疗有望使血友病患者

临床上对于血友病的标准治疗是自幼开始预防性因子替代治疗，即规律性输注凝血因子、使患者血浆凝血因子水平持续保持1%以上，预防自发性出血。

血友病典型例证是，英国A型血友病患者亚历克斯-多塞特自幼开始规律输注FVIII，后来成为职业自行车运动员，数次获得欧洲及世界冠军。血友病患者的并发症和合并症治疗与一般患者存在很大不同。自上世纪90年代末国内开始进行血友病诊治多学科合作模式，组成由血液科、儿科、骨科、物理康复科、口腔科等多学科专家参加的团队（MDT），迄今完成血友病临床试验20余项，对血友病患者成功实施骨科、口腔科等专科手术余例，血友病患者接受理疗康复上千人，对血友病患者的综合治疗处于国内领先地位。此外，除血浆和重组的凝血因子，改良的、半衰期延长的FVIII（延长1.5倍左右）和FIX（延长3倍左右）的上市以及联合方案提高凝血因子活性的治疗也有助于更好地治疗血友病。前段时间上市的艾美赛珠单抗是一种活化FVIII模拟物、半衰期4周左右，对伴或不伴抑制物的A型血友病患者都有良好疗效！血友病的基因治疗已有明显进展，有望治愈部分血友病患者。但新的疗法都价格昂贵，短期内尚难普及。对本文或疾病有不懂的疑问，欢迎