世界血友病日

今年的4月17日是第32个“世界血友病日”,为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克先生对于血友病患者的贡献及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选用他的生日4月17日作为“世界血友病日”。

年“世界血友病日”的主题是“援助+团结”(Get十involved)，呼吁每一个人积极行动起来，从身边做起，全球协作，共同为实现WFH的愿景——“救治所有的患者”而努力。所以，无论你是患者、患者家属或照顾者，还是企业合作伙伴、志愿者、医护工作者，我们都欢迎你帮助我们提升公众对遗传性出血性疾病的认知，让世界各地的患者都能得到所需要的治疗和护理。

1什么是血友病

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病患者常被称为“玻璃人”，根据凝血因子的浓度可分为轻度、中度、重度。

2血友病病因

血友病是一种遗传性疾病，主要病因在于遗传，也有极少数的患者是因为基因突变。它一共分为三个类型，血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的发病原因是因为VIII因子的缺乏，是一种性染色体隐性遗传性疾病，由女性传递，男性发病，女性传递者通常没有明显的症状。血友病B发病原因是因为IX因子的缺乏，也是一种性染色体隐性遗传性疾病，由女性传递，男性发病。在此型当中，女性传递者少部分也有出血症状，但不严重。血友病C是Ⅺ因子的缺乏，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病，但发病率较低。

3血友病症状

血友病常见症状是皮肤下的出血点如果出血通常不能很好止血，也会有膝关节出血，会有胃肠道出血，如果神经压迫会导致更严重的疾病，可能出现血肿。

根据FVIII或FIX活性水平的缺乏程度，把血友病分为如下类型：

?轻型：正常凝血因子水平的5~40%。较少发生自发性出血，外伤或手术后严重出血。?中间型：正常凝血因子水平的1~5%。偶见自发性出血，轻微外伤后出血或手术时出血时间延长。?重型：正常凝血因子水平1%。关节和肌肉自发性出血无明显原因也可出血，严重者可引发脑出血和死亡。4预防出血

一、对于血友病的患者在日常生活中要坚持，血友病暂时没有一个治愈的办法，但是早期持续性的规范治疗很重要。儿童时期是治疗的黄金时期，平时避免服用阿司匹林这些引起出血倾向的药物，避免抗凝的药物，服用药物的时候一定要遵照医嘱。

二、避免肌肉注射，大多数的药物可以采用口服的办法，对于关节出血或肿疼的时候，首先要采用冰袋进行冷敷。

三、生活中减少出血主要是避免磕碰，可以自己动手做个护腕护膝之类的用品，保护关节，一定注意防止或减少出血现象的发生，对于所接触的物品尽量选择柔软没有锐角的。

四、血友病患者想要保持“身体健康”，一个积极、有规律的锻炼计划是非常有益的。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。对于那些处于不能轻易得到血制品地区的患者，这点尤为重要。像游泳、骑车和步行这样的对关节压力小的运动还是非常适宜的，但应该避免参加接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等，这些运动存在着头部或颈部受伤的危险性。有必要的话可以让医生、按摩师或护士为患者制定一个锻炼计划或给出参加体育运动的建议。

标准治疗有望使血友病患者恢复正常活动。典型例证是，英国A型血友病患者亚历克斯-多塞特自幼开始规律输注FVIII，后来成为职业自行车运动员，数次获得欧洲及世界冠军。

5急救措施

突然间出血了怎么办呢？许多不严重的出血可以通过初步的家庭治疗得以控制，而不必去求助医生。

建议血友病患者经常储备一些消毒纱布、各种胶布、弹性绷带、冰袋和填料（如医用棉花等）。一些小的伤口、划伤及鼻出血可用压迫受伤区域来治疗。冰袋总是有用的，因为低温可减少血管渗血的范围并减少出血量。用冰袋时应用一块湿毛巾把它和皮肤隔开，以免伤到皮肤。

做好生活防护措施，可以很好的帮助减少血友病的出血次数，也能进一步提高血友病患者的生活质量！而对于每一次的出血需要治疗“完全”，不能就单纯止血了事，还包括止血后的消於消肿的治疗，这样可以避免留下不可逆转的后遗症！

6多多益善的饮食

1.葡萄，葡萄利于维持毛细血管适度的渗透性，增加血管强度，减低毛细血管易脆性；降血脂、血压，抑制血栓的形成，减少脂肪肝的发生；预防血管壁脆弱引起的浮肿、出血。

2.樱桃，樱桃含铁极其丰富，居各种水果之首。铁是合成人体血红蛋白的原料，可以缓解贫血。

3.酸枣，酸枣有补虚益气、养血安神、健脾和胃等作用。

血友病患者可以多吃红枣、松子、腰果和桂圆肉，有助于血友病的治疗，起到控制病情作用的同时还可以避免并发症的产生。

7关于血友病我们应该了解的

血友病患者跟正常人是一样的，唯一不同的就是凝血因子比健康人低，这也是疾病的根源。对我们来说奔跑跳跃是生活中最普通不过的动作，但他们却必须小心翼翼，以免自己自己磕着碰着，这也导致很多血友病患者活的小心翼翼，甚至没有朋友，养成孤僻，自卑的心理。所以，如果我们身边有血友病患者，给予他们更多关爱并伸出援助之手。

#小编寄语#

了解血友病

关爱“玻璃人”

伸出援手多一些认同

让生命不再易碎

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内容/百度、央视新闻

编辑/邱月

校对/成家宁

审核/兰洋

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“援助+团结”?

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