有一类人受点小伤就会血流不止，换颗牙齿都可能致命。这是由于他们患有血友病，这是一项凝血功能障碍，稍有不慎便出血不止，因此他们也被称为“玻璃人”。

血友病属于世界卫生组织（WHO）定义的罕见病，我国年也把血友病收录在《第一批罕见病目录》。

其中??女性一般为无症状携带者，而??男性一般为发病者。一个流传已久的说法是：玻璃人、传男不传女。

那血友病夫妇到底能不能生育？生育的宝宝到底会不会受遗传影响？今天爱佑嘉宝就来说说血友病家庭优生优育的那些事儿！

.什么是血友病？

血友病（Hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B：

血友病A：表现为凝血因子VIII（FVIII）缺乏

血友病B：表现为凝血因子IX（FIX）缺乏

两者均由相应的凝血因子基因突变而造成的遗传性凝血障碍性疾病。

血友病作为一种遗传性的罕见病，虽为遗传性疾病，但也约有/3的血友病患者显示无家族史，这常常是因为母亲存在血友病的新发突变。据年的一项统计显示，世界上的血友病患者有将近80万人，而国内有4万人。

2.血友病的症状有哪些？

出血不止：尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住；

无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等；

此外，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

大多数重度血友病婴儿会在0～.5岁时表现出易发瘀斑、关节积血、口腔损伤导致出血或侵入性操作后出血。轻度血友病患者可能很长时间都不会被发现，只有在出现明显的止血困难时才会显现??

3.血友病可以治愈吗？

血友病不可治愈，会伴随终身??

而终身相伴意味着的是：血友病患者需要长期使用凝血因子止血和预防出血。这样不仅能够挽救生命，更能帮助患者能够保持关节健康、不致残。因此血友病治疗超过90%的花费是在凝血因子的使用上。

如果能够得到充分可行性的治疗，血友病患者的预期寿命可接近于正常人，关键就在于早发现，早治疗。

4.血友病是如何发生遗传的？

99％的血友病都与遗传相关，女性多为携带者，男性多为患病者。

在男性人群中，血友病A的发病率约为/，血友病B的发病率约为/2（无明显地区和种族差异）。

FⅧ和FⅨ皆位于X染色体长臂末端，因此血友病A和血友病B都是X染色体遗传性疾病，具有X染色体连锁遗传的特点。以下是血友病患者、携带者及正常人结婚可能出现的发病情况。

血友病男性??+正常女性：儿子正常/女儿血友病携带者

正常男性+女性携带者??：儿子50%几率血友病/女儿50%几率携带者

血友病男性??+女性携带者??：儿子50%几率血友病/女儿50%几率血友病或携带者

血友病男性??+血友病女性??：儿子、女儿均为血友病患者

5.血友病夫妇可以生育吗？

当血友病男性或血友病妇女决定生孩子时，重要的是要充分了解将这种疾病传播给她的后代的可能性，并在怀孕前接受遗传咨询??

有几种诊断选择和生殖方式可以避免生下血友病的孩子。

??临床诊断和遗传咨询

高危人群应在孕前进行血友基因检测，以确定本身是否有血友病基因携带，并做遗传咨询。

??胚胎植入前遗传学诊断（PGD)

当父母有一些遗传改变并希望避免将其转移给未来的孩子时，植入前遗传诊断（也称“第三代试管婴儿技术”）是最佳选择。

该诊断技术包括在试管婴儿周期中，在胚胎植入前对胚胎进行遗传学分析，以将健康的，无疾病（在这种情况下为血友病）的健康胚胎移植至女性子宫。

??关于对PGD/PGS的误解，有必要来好好聊一下

??治疗性别选择

PGD还允许在将胚胎转移到子宫之前了解它们的性别。

在许多国家，包括我国????，性别选择是非法的?但是，在旨在防止重病儿童出生的情况下允许这样做，这就是所谓的治疗性选择。

??产前诊断

郑重提示：女方要在孕前、孕前、孕前进行遗传咨询??

可能由于家族病史而患有血友病的孕妇而未进行PGD的孕妇可能会进行其他产前诊断检查，例如：

无创产前检查

是一项无细胞胎儿DNA测试，可了解婴儿的性别，但不检测血友病的特定突变。因此，在婴儿的性别决定是否患有该疾病的情况下，它将是有用的。

??关于胎儿染色体筛查，还有种方式叫无创DNA检测

侵入性产前检查

如：羊膜穿刺术检查。在这些情况下，可以研究胎儿的DNA突变并知道婴儿是健康的，携带者还是生病的。

如果结果表明胎儿患有血友病，那么则可以决定终止妊娠直至第22周。

??消除恐惧！关于羊水穿刺，科普在这里！

血友病患者是可以结婚生育的，虽然血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，但遗传有一定的规律，所以一定要在医生的指导下选择性生育??

??引用血友病家庭的优生优育.(年4月7日).检索来源:医院关于血友病，你想了解的都在这了！.(年7月日).检索来源:医院为什么血友病患者绝大多数是男性？怀孕时应怎样避免？.(年3月4日).检索来源:腾讯网一群最怕孩子长大的家长，每长一公斤就要花掉两万块.(年4月2日).检索来源:丁香妈妈这种罕见病并非不治之症！但是最怕出血…….(年4月7日).检索来源:科技日报iuBABYS爱佑嘉宝用爱和科技助力您实现家庭梦想！??WeHelpBuildGrowFamiliesWithLoveandScience...

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