摘要：血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。

血友病，很多人可能听说过，但是了解不多。

其实，血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病，患者有明显的凝血功能障碍。

血友病是遗传性疾病，是由于基因异常导致的先天性凝血因子缺乏，从而导致的一组出血性疾病。

血友病患者体内的凝血时间明显延长，轻微创伤后出血不止，而且重症患者没有明显外伤也可能发生“自发性”出血。血友病目前医学还没有好的治疗方法，对患者生活有一定影响。

血友病患者应避免可能导致出血的情况，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林）。

血友病的类型

血友病是指血液中缺乏某种凝血因子引起的疾病，大多数是先天性的，少部分是后天获得性血友病。

血友病是由于染色体突变导致的疾病，血友病按照所缺乏的凝血因子可以分为甲型血友病，乙型血友病。甲型血友病是指缺乏凝血因子八因子，乙型血友病是指缺乏凝血因子九因子。

血友病主要有两种类型：

血友病A：缺乏活性凝血因子VIII（8）

血友病B：缺乏活性凝血因子IX（9）

所有血友病患者中

患血友病A的占80%~85%

血友病B的占15%~20%

全国患病率占比2.73/10万人

1、血友病A-缺乏活性凝血因子VIII（8）

血友病A即凝血因子Ⅷ缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，即遗传的时候有明显的性别特征，表现女性是病变基因携带，男性发病。

凝血因子Ⅷ作为一辅因子,在Ca2+和磷脂存在下，参与凝血因子X的激活凝血酶原，形成凝血酶，从而使凝血过程正常进行。如，输用每公斤体重1个单位的人凝血因子Ⅷ，可使循环血液中的因子Ⅷ水平增加2%~2.5%。

2、血友病B-缺乏活性凝血因子IX（9）

血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，但是发病人数相对于血友病A明显减少。

血浆凝血因子IX缺失，可能患有遗传性的B型血友病，这种类型的血友病比A型相对要少见，大约影响到分之一的人的健康。

血友病跟活多久有关系吗？

我们知道血友病它是因为患者的凝血因子缺乏而出现凝血功能障碍，而容易发生出血性这样一类的疾病。

但其主要器官功能是正常的，所以这个疾病对患者的寿命本身是没有影响的，也就说患者可以和正常人一样的寿命。

如果出现了出血的症状，外伤导致的出血，没有得到及时的一个有效的治疗，这就有可能因为出血、失血影响而患者的生命。

所以血友病的患者我们主要是通过预防外伤，预防出血的发生来解决这类问题，如果出现了出血的情况，积极有效的对症治疗，可以使他寿命不受到影响。

血友病日常注意什么呢？

首先，应尽力避免外伤和过于剧烈的运动，尽力避免手术，必须做的手术一定要有充分的准备，还应避免针灸，按摩和理疗以免引起出血或血肿。

血友病人在生活中还要注意卫生，不要暴饮暴食，不要酗酒吸烟，还应注意口腔卫生以防龋齿，一旦发生牙病应尽早治疗，拔牙时需再输注血液浓制剂后进行，以免大出血。

日常活动护理

重型血友病通常在孩子2岁前就可以发现，患儿一旦出现活动或损伤后关节或肌肉肿胀疼痛、反复皮肤瘀斑、鼻出血、拔牙后出血不止，一般可以诊断为血友病。

在日常生活中，这类患儿的身体和心理健康都需要注意的，如活动程度控制，性格的培养，平时活动可以戴上一个护膝和护腕，在家里铺上塑料的垫，硬地板或木板上也可以铺上胶垫，平常注意不触碰尖锐的物品，同时父母和身边人多给予其关心和体贴，避免呵斥。

心理健康守护

身边人多讲解血友病注意指南，让患者养成不逃避的积极乐观性格，保持健康良好的心态，有些患者可以通过听音乐、阅读或做一些自己喜欢做的活动来调节自己的心情，以及可以通过家人对患者的鼓励，使其保持乐观向上的情绪心态。

适量运动建议

平时适当运动，最好选择不会令关节承受过大压力的运动，可以多做一些轻松的有氧运动。如，血友病患者在日常生活中可以骑自行车、钓鱼、徒步走、散步、打高尔夫、打太极等。

饮食须知

饮食上主要需满足比较柔软、好消化、不损伤食道，比较新鲜、卫生、干净、不容易引起胃肠道感染等即可，经验上来说海鲜类的食物尽量少吃，因为有些海鲜食物能够抑制血小板聚集。

少吃辛辣刺激性的食物，比如葱、姜、蒜、辣椒这些都不要多吃，如果患者是经常吸烟或者饮酒的那么建议您立刻戒烟戒酒，烟酒对身体的损伤足以让您的病情雪上加霜。

药物使用注意

因血友病患者出血风险大，所以凡含有活血、抗凝成分的食物、药物均应谨慎使用。

包括但不限于以下种类：如银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。

另外感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，使用时要认真选择，而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的药物，一般都有活血功能，需谨慎使用，必要时遵医嘱才能进行使用，并做好防范措施。

最后提醒：

血友病患者，尽量减少出血状况，保持好自己的心态，不要做压力过大的运动，幼儿患病的，父母必须严格注意哦！

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