什么是血友病？

血友病是一种Ⅹ染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。

临床表现有哪些？

主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血等。

若反复出血不及时治疗可导致关节畸形，严重者可危及生命。根据患者凝血因子活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型。

轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生；

重型患者自幼可有自发性出血（可发生于身体的任何部位）；

中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。

如何治疗？

凝血因子替代治疗仍然是目前血友病最有效的急性出血止血措施，即补充缺失的凝血因子。其它的药物治疗包括去氨加压素和抗纤溶药物如氨甲环酸、6-氨基己酸、止血芳酸等。

血友病应避免使用哪些药物？

血友病患者应避免选择容易导致出血倾向的药物，比如大部分感冒药中就含有非甾体抗炎药（如阿司匹林或布洛芬），这些药物的主要不良反应就是胃肠道出血。

容易导致出血倾向的药物有：

非甾体抗炎药：阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸、吲哚美辛、美洛昔康、萘普生等。

其它抗凝药物：华法林、氯吡格雷、双嘧达莫、肝素、低分子肝素、枸橼酸钠、水蛭素等。

另外，尽量避免使用有活血化瘀成分的中药，比如人参、丹参、银杏叶、川穹等，以免增加出血风险。

血友病可以选择的退烧药物

全球广泛使用的经典又安全的两种退烧药：对乙酰氨基酚和布洛芬，两种退烧药均适用于儿童和成人，但是由于布洛芬属于非甾体抗炎药，使用后可能会加重胃肠道出血的风险，对于血友病患者来说不建议使用。

对乙酰氨基酚是很多种感冒药的的主要成分，比如康泰克、日夜百服咛、维C银翘片、白加黑等。平时使用时千万不要同时服用多种感冒药，否则就很容易因为重复用药导致对乙酰氨基酚过量。

另外这些药物都属于复合制剂，往往含有伪麻黄碱、右美沙芬、氯苯那敏等用于治疗感冒鼻塞、流涕、咳嗽的成分，为了安全起见，儿童选用单一成分的对乙酰氨基酚就可以了，比如泰诺林。儿童服用对乙酰氨基酚日最大剂量为每千克15毫克，每4小时一次，一天最多4次。

除了退烧作用，对乙酰氨基酚还有镇痛作用，可用于血友病出血急性期的疼痛治疗。