凝血因子输注一直是作为血友病的首选治疗,可以在病人出血的时候及时予以止血治疗,但因子的使用同样存在利弊,其实在治疗方面,血友病除了凝血因子浓缩物,还有其他的药物可以选择。
除了常规的凝血因子浓缩物之外,去氨加压素对很多血友病例有相当大的价值,下文做详解。(去氨加压素——DDAVP)
1、这是一种合成的抗利尿激素相似物,能提高血浆中FVIII和VWF的水平。
2、在FVIII可达到适当治疗水平的情况下,可选用DDAVP治疗轻型或中型血友病A患者,这样就可以避免使用凝血因子浓缩物的花费和潜在危害。
3、去氨加压素不影响FIX的水平,故对血友病B的治疗无效。
4、在治疗之前,应该对每个患者的反应进行测试,因为存在明显的个体差异。鼻腔用药的去氨加压素变数更大,所以结果更难预料。
5、去氨加压素对血友病携带者出血的预防或治疗尤其有效。
与其它血浆产品比较,去氨加压素的显著优势是,有非常低的成本和不存在任何传播病毒感染的风险,需要注意的是,患者必须根据FVIII的基线浓度、预期增加量以及治疗疗程来决定去氨加压素的使用。
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