血管性血友病(vWD)亦称为血友病B(hemophiliaB,HB)，是一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。vWF是一种血浆蛋白，在血管损伤部位介导血小板黏附，其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合可使血循环中FⅧ稳定而不易被降解，但vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能,并可降低血循环中FⅧ水平，从而引起临床出血表现。

大约半年前，医院收治了一名37岁骨折患者。自述因上班途中时骑电瓶车撞伤，医院转入该院创伤骨科二病区治疗。病区主管医生接诊后初步诊断为“左胫骨平台粉碎性骨折”，并于4天后及时为其施行“骨折切复内固定术”，手术过程顺利。

但患者术后伤口肿胀、渗血，术后第3天血红蛋白53g/L，主管医师立即为其输血，并邀请血液科专家会诊。经检查发现，患者凝血因子IX活性3.7%，血管性血友病因子抗原.9%，诊断为血管性血友病（血友病B）。之后，又为患者陆续输血RBC6U，血浆ml。伤口细菌培养5次均为阴性,完全排除了感染的可能，主管医生才放心让其出院。术后5个多月的时间里，患者按照医嘱定期来院复查，截至目前伤口终于逐步愈合了。如此漫长的伤口愈合时间实属临床罕见。

目前患者伤口愈合情况

在此，提醒大家，如果以往有以下情况，必须引起高度重视。

如严重的鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙时出血难以止住，刮胡子的时候皮肤破了不容易止血，产后大出血等，往往提示存在凝血障碍。化验伴发肝功能生化指标不良，而且部分凝血活酶时间APTT高于36.5S，需要高度怀疑血管性血友病的可能性，必要时需进行血液化验检查凝血因子IX活性、血管性血友病因子抗原等指标。可血友病B(hemophiliaB,HB)是凝血因子Ⅸ(factorⅨ,FⅨ)基因突变引起血浆FⅨ量的缺乏或质的缺陷所导致的一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,是一种严重危害人民健康的疾病。其在男性中的发病率约为1/,常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻。目前，临床上尚缺乏针对本病的根治措施，有效的治疗即为输血、输血浆，抗凝药物无效。

该类病例虽较罕见，但危害十分严重，严重者可危及生命，希望能让更多人了解，一旦发现疑似症状需及早防范、尽早就医，以防出现严重的不良后果。