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受一点小伤就血流不止，拔颗牙齿都可能致命，想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者，被称为“玻璃人”，因凝血功能障碍，稍有不慎便会出血不止，残疾甚至死亡。
每年的4月17日为“世界血友病日”。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克?舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别订定他的生日作为「世界血友病日」。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。
今年的主题是：分享知识，我们更坚强。
关于血友病，你了解多少呢？
什么是血友病？
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII（FVIII）缺乏，后者表现为凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。
血友病是怎样遗传的？
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/，血友病B的发病率约为1/2无明显地区和种族差异。其中血友病A约占80%～85％，血友病B约占15%～20％。
FⅧ和FⅨ皆位于X染色体长臂末端，因此血友病A和血友病B都是X染色体遗传性疾病，具有X染色体连锁遗传的特点。以下是血友病患者、携带者及正常人结婚可能出现的发病情况。
血友病怎样分型？
临床根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为3型
血友病有哪些临床表现？
血友病患者的出血可发生在任何部位，关节腔出血和肌肉血肿是血友病患者深部出血的特点，常常发生于重型血友病患者。肌肉血肿部位以腓肠肌、股四头肌、臂肌、前臂肌、腰大肌等处多见。关节腔出血也是血友病的特有的症状之一，其发生率约为70％。其中以膝关节最为常见，其他常受累的关节依次为：肘、踝、肩、髋和腕等。
中枢神经系统（CNS）、呼吸道和胸腔出血是血友病患者致死的重要原因，其中CNS出血致死最为常见，外伤是其常见的诱发因素。泌尿道出血较常见，约发生在20％的中、重型患者，50％的轻型患者，常发生在肾、输尿管及膀胱等部位。消化道出血少见，可发生在胃和肠道。
血友病患者关节腔出血
各部位出血的治疗和注意事项？
血友病的治疗原则是综合性的，但目前以替代治疗为主，需及时输注有效浓度的凝血因子Ⅷ或Ⅸ。替代治疗应根据出血部位及出血的严重程度进行，而早期、足量治疗可有效改善出血。
血尿提示泌尿系统出血，医院进行治疗，来院之前可多饮水、口服止血药物、小苏打等简单处理，避免尿道堵塞。
呕血、便血提示胃肠道出血，医院进行治疗，来院之前应禁饮食，可口服止血药物、抑酸药物，如云南白药、去甲肾上腺素、奥美拉唑等，注意脉搏情况。
拔牙后出血不止、舌下或咽部血肿形成，易出现呼吸困难，可危及生命，医院及时处理，常无有效、简便的急救措施，尽可能局部压迫减缓血肿扩大，争取急救时间。
颅内出血常是血友病患者的死因，通常因外伤引起。因此，患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、言语及活动障碍等情况，需及时、就近处理，以减少头部活动为主，可头戴冰帽减缓出血，争取急救时间。
脊柱、腰肌出血可能会非常严重，导致截瘫、肢体活动障碍，但通常不会危及生命，避免严重并发症发生，医院就诊，就诊前应尽可能保持卧位，避免剧烈搬动，可局部冰敷。
皮肤粘膜出血，多发生于轻伤之后，表现为持续渗血，可长达数日或数周之久，如皮肤紫癜或瘀斑、鼻出血、刷牙后出血等。伤口小者局部加压5分钟以上大部分可止血；伤口大者，用纱布或棉球蘸云南白药粉、凝血酶、去甲肾上腺素等敷于伤口，加压包扎；凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。
血友病的辅助治疗
如何进行血友病的家庭治疗？
血友病患者和（或）家庭成员接受正规训练后，在家中对可能或已经出现的出血进行预防、评估和治疗，这种方式称为家庭治疗。凝血因子放置在2~8℃冰箱内，切忌冷冻，注意每日观察冰箱温度，确保在正常温度范围内。
血友病治疗中心为每位患者提供记录手册，血友病患者和（或）家属应真实、准确、详尽的记录出血及治疗情况，包括：基本信息（姓名、年龄、血友病类型、何时开始治疗），出血部位，使用凝血因子名称、剂量、批号，治疗效果，给予哪些急救措施等，这些信息能够帮助血友病中心的医务人员了解患者的家庭治疗情况，督促患者能够更加规范的进行治疗，提高患者治疗依从性，更为患者提供个体化治疗方案提供依据。另外，凝血因子的名称、批号每次要记录清楚，这样可以追溯产品来源，确保患者使用安全。
小编的话
随着医学的快速发展，现在的血友病患者已经能够得到比19世纪皇室成员还要好的医疗条件。血友病虽然是一种终生疾病，但是血友病病人及家属对疾病的正确认识，正确的自我护理能够很好的提高血友病病人生活质量。
医院
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