血友病出血时的疼痛，就像在有限的关节腔里硬塞东西进去，痛到神经都不能承受。
我们那个年代没有什么好的方法，只有靠输血，通过鲜血里微乎其微的八因子来治疗……
我从三年级就开始坐轮椅，那时候没有想过自己能再站起来。
而现在，我的步态已经和正常人看不出什么区别……
他们这一代的儿童是比较幸运的，从一开始就进行预防治疗。
他没有觉得自己跟别人不一样，他能跑、能玩、能跳。
据统计，中国约有13.6万名血友病患者[1]，其中A型血友病最多，占近11万人。
血友病患者一度被称为「玻璃人」，或许在大多数普通人的眼中，他们是脆弱、难以独立、需要被照顾……甚至需要保持距离的一个特殊的群体。然而，事实真的是这样吗？
今天是世界血友病日，让我们走近这个群体，聆听血友病患者的自白。
01什么是血友病？
血友病（hemophilia）是一组因先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。
一、皮肤粘膜出血：最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。
二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血肿。
三、关节出血：为血友病的特有症状，发生率约70~80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
四、内脏出血：血尿有消化道出血亦较常见。
02血友病日的由来
每年的4月17日为“世界血友病日（WorldHemophiliaDay）”。
为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.FrankSchnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。
03如何检查是否得了血友病以及如何治疗
一、常规检查：出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。
二、初筛试验：①凝血酶原消耗试验（PCT）。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验（STGT）。
三、确诊试验：用凝血活酶生成试验做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。
四、因子活性测定。
五、凝血因子基因检测
一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法。
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。基因重组因子Ⅷ制剂已经用于临床。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂。
三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。
四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑。
七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
在我国
血友病患者的登记制度日渐完善
大家对血友病的认识
也越来越正确
这个病的治疗就如同救火
刚开始是小火
可能一盆水就能扑灭
等火越烧越大
就得许多水才能扑灭
所以
血友病治疗应重视“预防治疗”
发达国家已经基本做到“预防治疗”了
所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗
他们的生活质量都和正常人没有差异
◆来源：中国科普网、网络综合
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