世界血友病日
年4月17日第31个世界血友病日，今年的主题是：伸出援手——关心的第一步。我们医院内科四病房李玢主任为读者朋友讲解关于儿童血友病的相关知识。
什么是血友病？医院内科四病房李玢主任介绍，血友病是一种遗传性出血性疾病，为X性联隐性遗传，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使血液不能凝固，造成出血不止或不易制止。常在儿童期起病。根据体内缺少的凝血因子种类分：缺少凝血因子八(FⅧ),为血友病甲(A)；缺少凝血因子九(FⅨ)为血友病乙(B)。
血友病的临床表现是？一般来说血友病的表现为自幼反复发生异常出血，出血可为自发性出血，也可为轻微外伤或手术后过度出血。
（一）关节出血
关节出血是血友病最常见且最具特征的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。
1、最容易出血的关节是身体的负重关节：主要在踝关节、膝关节和肘关节，其他关节如脚趾、肩、髋关节也可发生出血。
2、血友病关节炎分三期：急性关节出血期、慢性滑膜炎期和退行性关节炎期。最终可导致关节畸形、功能障碍。
（二）肌肉出血：
肌肉出血的发生率仅次于关节出血
1、最常见的出血部位：髂腰部和臀部；其次是股四头肌、腓肠肌、前臂肌等。
2、肌肉出血的症状：肌肉僵硬、疼痛；肿胀、发热、皮下青紫及肿胀；深部肌肉出血，肿胀压迫神经或动脉，引起痒刺和麻木；肌肉保护性痉挛，不能活动。
3、长期肌肉出血后果：反复肌肉出血，肌肉软弱无力，肌肉萎缩,如损伤神经，可导致瘫痪；肌肉不能保护关节，关节更易出血与损伤。
（三）严重甚至威胁生命的出血
1、严重出血：脊柱和腰肌出血；血尿
2、威胁生命的出血：（1）颅内出血是血友病患者死亡的主要原因，颅内出血可引起头痛、恶心、呕吐、嗜睡、抽搐、昏迷；（2）喉部出血血肿可引起吞咽和呼吸困难。
血友病该如何正确治疗？血友病出血应尽快治疗，以便尽快恢复功能，防止继发性损害；“一旦怀疑出血”，就应马上治疗，不要耽误；如不及时治疗，止血时间更长，所使用的凝血因子制剂更多。替代治疗是最有效的治疗。急性出血的治疗“RICE”方法为Rest（休息），Ice（冷敷），Compression（压迫），Elevation（抬高）。
李玢主任介绍，预防治疗是为了预防出血的发生，规律地注射控制血友病出血的药物，以达到改善血友病患者生活质量的目的的一种治疗方式。预防治疗可以减少出血次数，预防严重或威胁生命的出血的发生，减少疼痛，降低日后关节手术的需要，减少身体残疾，减少住院时间，降低误工/误课天数，提高学习成绩，改善生活质量。尽管预防治疗需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合关怀的社会总费用，以及提高生活质量后带来的益处，WFH和WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。
据了解，今年，医院开设了血友病特病门诊，全面规范血友病患儿的治疗与管理，并继续与沈阳市慈善总会合作，开展血友患儿一站式结算，为血友患儿提供方便快捷有效的服务。
医院从年开始收治血友病患儿，年4月17日成立了“儿童血友病诊疗中心”，中心成立以来，多次举办患教会，进行知识宣教与交流。同时建立了患者群、血友病患儿档案，进行随访跟踪，指导用药。在血液科的协助下，康复科定期为患儿进行关节功能评估，超声科定期为患儿做关节超声，口腔科为患儿进行口腔疾病的咨询和治疗，多学科互相配合，共同为血友患儿的健康保驾护航。
我们有理由相信，随着社会对这种罕见病的认识的提高，郑州治白癜风最好的医院郑州治白癜风最好的医院
