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文章来源：南风窗

今天读到了南风窗的《血友病人紧急呼救》，记者用生活的镜头记录着他们的点点滴滴······

人生实苦，但请你足够相信！

期待中国的血友病患者能够今天不疼，明天不残！

血友病早期在欧洲被称为“出血病”，还有一个尊贵的称号叫“皇室病”，这是由于它曾在欧洲好些国家的皇族中长期流行之故。

十九世纪的英国维多利亚女王家族就是一个著名的“出血病”家族。维多利亚一世女王又被称为欧洲的皇祖母，作为血友病基因携带者(本人无病)，她的九个子女中有两个女儿携带血友病基因，一个儿子是血友病患者，通过联姻，这个疾病被广泛传播到俄国、西班牙等欧洲皇室

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII（FVIII）缺乏，后者表现为凝血因子IX（FIX）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起

临床根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为3型

血友病患者的出血可发生在任何部位，关节腔出血和肌肉血肿是血友病患者深部出血的特点，常常发生于重型血友病患者。肌肉血肿部位以腓肠肌、股四头肌、臂肌、前臂肌、腰大肌等处多见。关节腔出血也是血友病的特有的症状之一，其发生率约为70％。其中以膝关节最为常见，其他常受累的关节依次为：肘、踝、肩、髋和腕等

中枢神经系统（CNS）、呼吸道和胸腔出血是血友病患者致死的重要原因，其中CNS出血致死最为常见，外伤是其常见的诱发因素。泌尿道出血较常见，约发生在20％的中、重型患者，50％的轻型患者，常发生在肾、输尿管及膀胱等部位。消化道出血少见，可发生在胃和肠道

血友病的治疗原则是综合性的，但目前以替代治疗为主，需及时输注有效浓度的凝血因子Ⅷ或Ⅸ。替代治疗应根据出血部位及出血的严重程度进行，而早期、足量治疗可有效改善出血

血友病患者和（或）家庭成员接受正规训练后，在家中对可能或已经出现的出血进行预防、评估和治疗，这种方式称为家庭治疗。凝血因子放置在2~8℃冰箱内，切忌冷冻，注意每日观察冰箱温度，确保在正常温度范围内

部分血友病患者在接受外源性凝血因子治疗后，体内会产生针对外源性凝血因子的抗体，这种抗体可以中和输注的凝血因子，降低凝血因子止血或预防出血的有效性，这种抗体亦称为抑制物

抑制物的产生是血友病患者治疗过程中一种严重的并发症，它可以使现有的替代治疗效果降低甚至无效。抑制物的产生与患者所拥有的基因突变类型有关。产生抑制物后的止血措施主要为旁路制剂治疗。免疫耐受诱导治疗是唯一可以清除抗体的方法，但是存在着治疗周期长，需要频繁静脉穿刺，费用昂贵等问题。对于血友病B患者，产生抑制物后的再次接触FIX的过敏反应及ITI中可能出现的肾病综合征，加大了治疗的难度。

血友病治疗中心为每位患者提供记录手册，血友病患者和（或）家属应真实、准确、详尽的记录出血及治疗情况，包括：基本信息（姓名、年龄、血友病类型、何时开始治疗），出血部位，使用凝血因子名称、剂量、批号，治疗效果，给予哪些急救措施等，这些信息能够帮助血友病中心的医务人员了解患者的家庭治疗情况，督促患者能够更加规范的进行治疗，提高患者治疗依从性，更为患者提供个体化治疗方案提供依据。另外，凝血因子的名称、批号每次要记录清楚，这样可以追溯产品来源，确保患者使用安全

昨天，今天，明天，不死，不疼，不残