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病史摘要

患者：女，13岁，汉族。

主诉：阴道流血16天，头晕、心悸6天

现病史：患者于5个月前初次来潮，首次经期持续10天，月经量不多，不伴痛经，无明确精神紧张、过度劳累等诱因。随后月经周期不规则，月经量较初潮明显增多，经期延长：医院，超声检查无异常发现，予炔诺酮止血，效果欠佳。患者末次月经于入院前16天来潮，月经量多，经血中有大量血块，色暗红，无伴腹痛、黑便、鼻出血、牙龈出血、咯血等，无四肢关节肿痛、皮疹或发热，近1周来仍阴道流血不止，且伴有活动后头晕、心悸，来院疑“血友病甲”予输注新鲜全血及冷沉淀后改善不明显而收入院。患者自1周岁后皮肤易发生瘀斑，多为摔倒或自行发生。

家族史：母亲诉月经量多，父亲没有明显出血倾向，非近亲结婚；家族其他人无类似病史。

体格检查：患者体温36.5℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压/70mmHg。神志清楚，自主体位，重度贫血貌。全身皮肤、黏膜苍白，四肢皮肤散见出血点、瘀斑，巩膜无黄染。胸廓无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音。肝、脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。四肢关节无畸形。生理反射存在，未引出病理反射，脑膜刺激征阴性。

实验室检查：

①血常规：红细胞（RBC）2.31×10^12/L，血红蛋白（Hb）50g/L，白细胞（WBC）4.22×10^9/L，分类正常，血小板（PLT）×10^9/L。

②大、小便常规正常。

③出凝血实验室检查：活化的部分凝血活酶时间(APTT)58秒(对照28~40秒)，凝血酶原时间(PT)12秒(对照13秒)，凝血酶时间(TT)13秒(对照12秒)，纤维蛋白3.15g/L(2.0~4.0g/L)，出血时间(BT)11分30秒。

问题与讨论

Question1

通过上述问诊与查体，该患者可能的诊断是什么？需与哪些疾病鉴别诊断？

Question2

为明确诊断，应进行哪些检查？

Question3

根据实验室及其他检查结果，应作出怎样的诊断？

Question4

WD需与哪些疾病相鉴别？