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对于血友病患者来说，由于凝血有障碍，一个小伤口也可能会血流不止危及生命，甚至走路太久也会造成膝关节渗血。那么，如果手术呢？

40岁的血友病患者张明亮(化名)就遇到了这个难题：因为多年前骨折导致的血肿，一直无法手术清理，逐渐吞噬了他左大腿骨头，已经危及生命急需截肢，可是因为他的特殊“身份”，医院均遭到拒绝。

最后，医院，该院的血液科和骨与软组织科专家联手，为他成功完成截肢手术，保住性命，而这在河南也成为了第一例。

骨折致血肿，“吃掉”左腿骨头

张明亮来自周口太康一个农村。早在8年前，张明亮的弟弟因为胃出血无法止血，医院确诊为血友病。得知这种病是一个遗传性疾病，在医生的建议下，张明亮也做了检测，最终证实他也是一个血友病患者，甲型。

我们正常人的凝血八因子活性正常值在50%~%左右，但张明亮的测定值仅有1.4%，属于中度血友病。

至此，正值壮年的张明亮告别了正常生活，农闲时，他仅能做些零工，和老婆一起养活四个孩子和一个身患残疾的父亲，经济非常拮据。

5年前，张明亮骑三轮车时，一不小心摔倒，左大腿出现疼痛和肿胀。但因医院检查，而是咬牙坚持。4年前，张明亮左大腿由于疼痛、肿胀愈加严重，并出现了局部畸形而不能活动，不得已，张明亮揣着借医院就诊。检查后，医生看到X光片非常吃惊，由于之前骨折内渗出的血已经形成了血肿，一直无法吸收的血肿一点点地啃噬着骨头。医生建议他尽快清理下血肿，否则，左大腿难以保住，甚至可能危及生命。但得知是血友病患者，医生又建议其保守治疗，医院。

虽然张明医院，但考虑到治疗费用过高，他还是放弃了。今年年初，张明亮的身体再也拖不动左腿，而且这种疼痛让他彻夜难眠，生活也日渐失去自理。

终于下决心要做手术了，可是，辗转几家省医院，都被委婉拒绝。

“都知道血友病患者，最难控制的就是出血，都不愿意冒这个风险。”张明亮说。

最后，经人介绍，医院，找到了该院血液科副主任医师、专门研究血友病的周虎博士。

3小时手术截肢，创下河南首例

了解到张明亮的情况后，周虎博士决定一定要帮帮他。“如果不手术，他就是死路一条。”

经过详细检查，张明亮此时的病情相较之前更严重，血肿已经向上侵蚀到了他的左股骨，数字化X线检查显示，左股骨骨质异常破坏伴软组织影。

经过多方沟通，周虎与该院骨与软组织科主任医师高嵩涛商定，为张明亮进行截肢手术。虽然不能保肢，但对于张明亮及家人而言，就已经看见了希望的曙光。

渗血多、止血难、愈合慢，哪一条都有可能引发致命危急，这也是众多外科专家对血友病患者手术望而却步的主要原因。

“但血液科与外科密切配合就可以解决这一问题。”周虎说。

根据方案，首先要准备足够的促进凝血的血液制剂——凝血因子。为了给张明亮手术，经过精准计算凝血因子的使用量，周虎为其准备了多支凝血因子。其次，就是精确计算因子使用量。因为，若用太多凝血因子，花费多不说还会导致血栓；用太少，则起不到作用。于是周虎每天根据张明亮实际凝血因子和血细胞比容，制定了术前、术后及14天内围手术期的所需凝血因子的详细方案。

周虎博士为其制定详细方案

7月4日下午3时，张明亮被推进手术室，高嵩涛为其成功实施了髋关节离断术。唯恐术中出现意外，作为血液科的周虎博士，也换上手术衣陪在手术室里。“现在恢复很好，如果一切顺利，再过两周即可出院回家了。”高嵩涛说。

周虎说，他查询多方文献后了解到，成功为血友病患者完成截肢手术，目前在河南尚属首例。

艺高人胆大！河南血友病群体沸腾了

医院骨与软组织科一病区内，躺在床上的张明亮状态很兴奋。在进手术室前，他和家人曾对医生说：“放心大胆做吧，就算我死在手术台上，我也要给你们送锦旗。”

张明亮说，当他成功手术的消息在河南省血友病群里传开时，群里一下炸开了锅，很多血友病人称赞两位专家“艺高人胆大”，大家都十分兴奋，这绝对是河南血友病群的福音。

据周虎介绍，血友病群体十分特殊，别说磕碰，就连走路太久血友病也会出现膝关节渗血。因此，很多患者丧失劳动能力，算上看病的花销，大多数患者生活都十分拮据。加之血友病是遗传性疾病，经常一家兄弟姐妹多人患病，更是雪上加霜。

即便万般小心，这些人也难免有外伤、需要手术。但目前，全国仅有北上广6家医院可以为血友病患者做外科手术，但因为手术必要的凝血因子不能跨省报销，不少摔伤、关节损伤的血友病患者，因为经济等原因不能及时手术而最终丧命。

省内专家不能做吗？周虎认为，手术都能做，但许多外科医生对血友病不了解，很畏惧。

为此，以宋永平为首的血液科团队组建了“医院血友病多学科协作小组”，聚集了院内普外科、泌尿科、骨与软组织科、重症医学科、中医外治中心、影像科、检验科、输血科等科室青年专家，通过普及血友病知识，增强科室之间的多学科会诊协作能力，让血友病患者需要时就医有路。

本次手术的成功完成，充分体现了医院多学科会诊的重要性，也检验了我院科室之间的战斗力，同时，也意味着该院以宋永平为首的血液科团队中，止血与血栓学组的诊治水平步入国家队行列。

高嵩涛

　　主任医师，骨软组织科副主任，外科学博士，硕士生导师省抗癌协会骨与软组织肿瘤委员会副主任委员，院科技拔尖人才，美医院博士后，省工程领军人才。

　　长期从事骨科肿瘤、创伤、骨病的临床及基础研究工作，尤其善于四肢、脊柱骨盆等部位骨与软组织肿瘤的切除重建，手术前后新辅助化疗等系统化规范化治疗。

周虎

　　副主任医师，血液学博士，硕士生导师，国际止血与血栓学会（ISTH）会员，省医学会血液学分会青年委员、秘书，院科技拔尖人才。年毕业于北京协和医学院，获临床血液学博士学位。

　　擅长血小板疾病、血细胞减少、出凝血异常、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合症、血友病的诊断和治疗，对白血病、骨髓瘤、淋巴瘤等血液科常见疾病也有丰富的治疗经验。

撰稿：王晓凡

审核：庞红卫

编辑：王晓凡