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在年CLSI的H-51A指南中,曾建议实验室建立自己的针对O型血和非O型血的VWF参考范围,因为已知O型血人群的VWF平均比非O型血低20%-30%.然而目前H-51指南已被CLSI废止,现在美国国家卫生研究院更权威的资料里(NationalHeart,Lung,andBloodInstitute.().TheDiagnosis,Evaluation,andManagementofVonWillebrandDisease.NIHPublicationNo.08-,Bethesda,MD:USDepartmentofHealthandHumanServices,NationalInstitutesofHealth.),则建议建立单一的VWF参考范围,而不考虑血型。
要理解这个变化,首先要明确VWF下降和血管性血友病(VWD)的区别:一般VWF活性30%可考虑诊断VWD,50%为常用正常范围,在30%-50%之间情况就比较复杂,目前的研究表明在这个区间内仅40%-50%的人存在VWF的遗传变异,即超过一半的VWF轻度降低者并非遗传性VWD,且大部分为O型血。
但是,出血症状或风险的直接决定因素是VWF水平,无论是否O型血或VWD所致,VWF降低都与更高的出血发生率相关,因此VWF参考范围的设定不应该考虑血型因素,这既没有临床意义也缺乏逻辑性。
这也说明,VWF活性低于参考范围(特别在30%-50%之间时)并不足以诊断VWD,但的确有更高的出血风险。VWD的临床诊断应结合VWF水平、出血表现和家族史。
下表是VWD各亚型中筛查试验的表现:
Tony